結節性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎別名:結節性動(dòng)脈外膜炎性鞏膜炎
(一)治療
對患有PAN性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類(lèi)型如何,都必須采用潑尼松(prednisone)和環(huán)磷酰胺(CTX)聯(lián)合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個(gè)月后減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環(huán)孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的視功能,更重要的是為了挽救患者的生命。糖皮質(zhì)激素治療者,5年生存率由原來(lái)的12%上升到48%,并用CTX者,5年生存率達80%~90%,有的病例可長(cháng)期緩解。
(二)預后
未給予細胞毒性免疫抑制劑的PAN患者,盡管進(jìn)行了其他治療措施,其5年病死率仍為87%。死亡多由于腎功能衰竭、心力衰竭及嚴重的胃腸道疾患。
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