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韋格納肉芽腫性鞏膜炎

(一)治療
WG可產(chǎn)生嚴重的并發(fā)癥,治療如果不及時(shí),將會(huì )危及生命。其治療方案與治療結節性多動(dòng)脈炎性鞏膜炎患者的方案一樣。首選方法為糖皮質(zhì)激素和細胞毒性免疫抑制劑的聯(lián)合應用,尤其不能遺漏免疫抑制劑的應用,因為單用糖皮質(zhì)激素可發(fā)生不可逆轉的器官功能不良。對本病最有效的細胞毒性免疫抑制劑是環(huán)磷酰胺(CTX)。對活動(dòng)期但穩定的完全性患者,可給予口服CTX,1~2mg/(kg·d),并調整劑量以保持白細胞數>3000/mm3。密切監測白細胞計數是必要的。對于暴發(fā)性患者,若有中樞神經(jīng)系統血管炎、嚴重肺部受累伴低氧血癥、快速進(jìn)展的神經(jīng)病變或腎功能衰竭,可用CTX,4mg/(kg·d),連續3天靜脈注射,然后再改成低劑量1~2mg/(kg·d)口服。病情緩解后CTX還要連續應用1年,然后停用。定期復查病情有無(wú)復發(fā)。注意CTX的毒副作用,包括出血性膀胱炎、骨髓抑制或衰竭、機會(huì )感染、脫發(fā)、性功能不良及少見(jiàn)的膀胱腫瘤、白血病或淋巴瘤,警惕細胞毒性藥物治療出現嚴重并發(fā)癥的風(fēng)險。
糖皮質(zhì)激素通常是潑尼松,1mg/(kg·d),1次頓服或分次口服,2個(gè)月以后逐漸減量并改成隔天口服,維持治療后停用。過(guò)去一直認為WG是一個(gè)致死性疾病,但用上述治療方案后,90%可獲緩解。臨床上發(fā)現限制性WG伴鞏膜炎患者,如果醫生僅選用NSAID藥物治療,而未選用細胞毒性免疫抑制劑,患者可由限制性發(fā)病形式發(fā)展為全身性播散性發(fā)病形式,最后可死于WG的多種并發(fā)癥。因此,對于WG性鞏膜炎患者,僅使用NSAID藥物是絕對不夠的。
壞死性前鞏膜炎有穿孔傾向或已穿孔時(shí)可行鞏膜加固術(shù)。伴發(fā)邊緣性潰瘍性角膜炎可采用冷凍的眼組織移植,伴發(fā)前葡萄膜炎者應進(jìn)行散瞳治療。
(二)預后
未經(jīng)治療的WG病情可迅速惡化死亡,尤其有腎功能損害者。當患者發(fā)生腎病,平均生存5個(gè)月,1年病死率82%,2年病死率90%。經(jīng)全身糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療可使93%的患者病情緩解。因此,對本病的早期診斷和早期治療是極其重要的。

 

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