先天性紅細胞膜病
脾切除是遺傳性球型或橢圓紅細胞增多癥唯一的療法,適用于45歲以下嚴重持續性貧血(Hb<10g),黃疸或膽絞痛,或是發(fā)生再障危象(原紅細胞減少癥)的病人.術(shù)前患者應接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫.手術(shù)中發(fā)現伴有膽石或證明有病的膽囊應當切除.脾切除后,癥狀通常可緩解,紅細胞計數上升,網(wǎng)織紅細胞計數恢復正常.由于球形紅細胞增多癥持續存在,紅細胞滲透脆性仍然增加,但這些異形紅細胞因無(wú)脾臟的作用在循環(huán)中生存時(shí)間較前延長(cháng),因而病情可得到改善.
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