泛細支氣管炎
必須項目: ①持續咳嗽、咳痰及活動(dòng)時(shí)呼吸困難; ②合并有慢性副鼻竇炎或有既往史; ③胸部X 線(xiàn)見(jiàn)兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結節狀陰影或胸部CT見(jiàn)兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結節狀陰影。參考項目: ①胸部聽(tīng)診斷續性濕羅音; ②一秒鐘用力呼氣容積占預計值百分比( FEV1 占預計值%) 低下(70%以下) 以及低氧血癥( PaO2 < 80mmHg); ③血清冷凝集試驗(CHA) 效價(jià)增高(1 :64 以上)。確診:符合必須項目1 、2 、3 ,加上參考項目中的2 項以上。一般診斷:符合必須項目1 、2 、3 。可疑診斷:符合必須項目1 、2 。
病理診斷:有利于本病的確診。大體標本: 肺表面彌漫分布多個(gè)細小灰白色結節, 觸之有細沙樣、顆粒樣不平感;切面可見(jiàn)廣泛細支氣管為中心的結節,有時(shí)可見(jiàn)支氣管擴張。顯微鏡下組織病理學(xué)特點(diǎn): ①DPB 定位于細支氣管和呼吸性細支氣管,而其他肺組織區域可以完全正常; ②主要特點(diǎn)為細支氣管全壁炎; ③特征性改變?yōu)榧氈夤?呼吸性細支氣管炎癥使細支氣管狹窄、阻塞;肺泡間隔和間質(zhì)可見(jiàn)泡沫樣細胞改變。而細支氣管,呼吸性細支氣管炎癥則表現為管壁增厚,淋巴細胞,漿細胞和組織細胞浸潤。需要說(shuō)明的是,典型病例經(jīng)X 線(xiàn)和HRCT 即可診斷;臨床和影像學(xué)改變不典型者,須取肺組織活檢。肺活檢以開(kāi)胸或經(jīng)胸腔鏡為好。
鑒別診斷:
DPB的鑒別診斷可以從三個(gè)層面進(jìn)行分析:第一,從臨床表現相似的疾病入手,需與COPD、支氣管擴張、支氣管哮喘等疾病鑒別。第二,可從X 線(xiàn)及CT 表現相似的疾病展開(kāi)鑒別,包括COPD、支氣管擴張、粟粒型肺結核、結節病、肺淋巴管癌病、肺泡細胞癌、間質(zhì)性肺疾病等。第三,與病理改變相似的疾病進(jìn)行鑒別。主要沿細支氣管分布的炎性病變除DPB 外,還有呼吸性細支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBILD) 和慢性外源性過(guò)敏性肺泡炎。它們的病理改變都以細支氣管為中心,而且均為炎性改變,無(wú)特征性的細胞以供鑒別。但RBILD 可見(jiàn)到細支氣管管腔內和周?chē)姆闻萸粌却罅康木奘杉毎奂?慢性過(guò)敏性肺泡炎則應有大量的淋巴細胞浸潤和嗜酸粒細胞浸潤。在上述特點(diǎn)不十分顯著(zhù)時(shí),應參考臨床有關(guān)資料尤其是影像學(xué)表現幫助鑒別。如慢性外源性過(guò)敏性肺泡炎在嗜酸粒細胞浸潤不明顯時(shí),病理上與DPB 鑒別十分困難,但此時(shí)參考HRCT 變化,則二者完全不同:慢性外源性過(guò)敏性肺泡炎以中上肺野分布的斑片狀陰影或網(wǎng)結節影為主,分布不均勻,可有融合: 而DPB 則是彌漫分布于兩肺,大小非常均勻的,以小葉為中心的小結節影,無(wú)融合。DPB 的病理表現有一定的特征性,結合HRCT 可以作出更為精確的診斷。
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