1、紅細(xì)胞壽命縮短：重型BEta;地貧是beta;0或beta; 地貧的純合子或beta;0與beta; 地貧雙重雜合子，因beta;鏈生成完全或幾乎完全受到抑制，以致含有beta;鏈的HbA合成減少或消失，而多余的alpha;鏈則與gamma;鏈結(jié)合而成為HbF(a2gamma;2)，使HbF明顯增加。由于HbF的氧親合力高，致患者組織缺氧。過(guò)剩的a鏈沉積于幼紅細(xì)胞和紅細(xì)胞中，形成a鏈包涵體附著于紅細(xì)胞膜上而使其變僵硬，在骨髓內(nèi)大多被破壞而導(dǎo)致無(wú)效造血。部分含有包涵體的紅細(xì)胞雖能成熟并被釋放至外周血，但當(dāng)它們通過(guò)微循環(huán)時(shí)就容易被破壞;這種包涵體還影響紅細(xì)胞膜的通透性，從而導(dǎo)致紅細(xì)胞的壽命縮短。
2、嗜紅細(xì)胞綜合征：嗜紅細(xì)胞綜合癥(hemophAGocyticsynDRome，HPS)亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱噬血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥(hemophagocyticreticulosis)，于1979年首先由Risdall等報(bào)告。是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。