臀肌攣縮癥

本病常為雙側性，單側少見(jiàn)，亦有報道男多于女。
髖關(guān)節功能障礙
患者髖關(guān)節內旋內收活動(dòng)受限。站立時(shí)下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態(tài)，快步呈跳躍狀態(tài)。坐下時(shí)雙腿不能并攏，雙髖分開(kāi)蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上(交腿試驗)。下蹲活動(dòng)時(shí)輕者蹲時(shí)雙膝先分開(kāi)，然后下蹲后再并攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時(shí)雙髖關(guān)節呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著(zhù)地，呈蛙式樣。體檢可發(fā)現臀部外上部有皮膚凹陷，髖內收時(shí)凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內收、內旋受限，下肢中立位屈髖活動(dòng)受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽(yáng)性。
骨盆變型
疾病程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱(chēng)性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發(fā)性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長(cháng)于輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。

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