椎管內腫瘤
脊髓受壓時(shí),運動(dòng)障礙先于感覺(jué)障礙出現,再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環(huán)障礙,腦脊液動(dòng)力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素,因此,臨床表現呈現出多樣性和復雜性,一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期:(1)壓迫早期:神經(jīng)根痛;(2)壓迫進(jìn)展期:脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期:脊髓橫貫損害,此種分類(lèi)法仍為目前臨床分類(lèi)的基礎。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現為三個(gè)階段:
頸脊神經(jīng)刺激期(神經(jīng)根痛期)
發(fā)病的早期,主要表現為相應結構的刺激癥狀,最常見(jiàn)的癥狀是神經(jīng)痛,疼痛常沿神經(jīng)根分布區域擴展,多呈陣發(fā)性,咳嗽,噴嚏,用力大便等活動(dòng)可使疼痛加重,“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀,此外,還伴有皮膚感覺(jué)異常,如麻木,燒灼感,若腫瘤壓迫來(lái)自腹側,則可先表現為受壓節段或其以下節段所支配肌肉的抽動(dòng),肌顫,無(wú)力等,椎管內腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%(以神經(jīng)鞘瘤居多,占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%),表現為頸肩痛;夜間痛占35%,首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導束受壓癥者占45.9%,表現為受壓平面以下感覺(jué),運動(dòng)和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期
隨著(zhù)腫瘤的增大,在原有癥狀的基礎上,逐漸出現脊髓傳導束受壓癥狀,如脊髓丘腦束受壓,可出現病變節段對側以下的痛溫覺(jué)減退或消失;后束受壓,可出現深感覺(jué)減退;運動(dòng)傳導束受累,可產(chǎn)生同側病變節段以下肢體的上運動(dòng)神經(jīng)元麻痹,而脊髓半切綜合征是椎管內髓外腫瘤的特異性癥狀,但多不典型,倪斌等報告137例椎管內腫瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓內腫瘤占8例;脊髓半側損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期
病變的發(fā)展使脊髓實(shí)質(zhì)出現橫貫性損害,脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴模∽円韵鲁霈F肢體運動(dòng),感覺(jué)喪失,植物神經(jīng)功能障礙,大小便功能障礙等,此時(shí)已屬截癱晚期。
頸椎病 椎管內腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別,臨床上主要依據年齡特點(diǎn),臨床表現以及x線(xiàn)片或ct掃描區分兩得,頸椎病,是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤(pán)突向椎管內,或由于錐體后方的骨刺,小關(guān)節增生,黃韌帶肥厚或鈣化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到壓迫,從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征,臨床上,凡是中年以上,有肢體或軀干麻木,無(wú)力或上運動(dòng)神經(jīng)元損害體征,其癥狀時(shí)好時(shí)壞呈波小浪式進(jìn)行性加重者,皆應懷疑為頸椎病,但是,最清晰,最明確的鑒別手段是mri檢查,最可靠的鑒別診斷基于mri與臨床表現相結合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別,單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤,早期均被診斷為頸椎病,并進(jìn)行了不同形式的治療,自覺(jué)癥狀有一定程度的好轉,其中4例x線(xiàn)片檢查頸椎有退行性病變,與頸椎病極易混淆,其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長(cháng)緩慢,頸椎管相對較寬大,有一定的儲備間隙,腫瘤常與1~2條神經(jīng)根相連,早期常出現神經(jīng)根刺激癥狀,當病變進(jìn)一步發(fā)展時(shí),才累及脊髓,出現肢體不全癱,及胸腰部束帶感,或括約肌功能障礙及呼吸障礙,有時(shí)神經(jīng)根刺激癥狀時(shí)好時(shí)壞,呈波浪式演進(jìn),而無(wú)進(jìn)行性脊髓受壓的表現。
頸椎管內腫瘤不同于頸椎病的鑒別點(diǎn):
1.頸椎斜位平片椎間孔擴大或椎板骨質(zhì)變薄,可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷;
2.頸脊髓椎管造影,尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診;
3.頸脊髓的mri檢查:矢狀面常可見(jiàn)到邊緣清楚的長(cháng)t1及長(cháng)t2加權信號,有明顯的增強效應的腫瘤影,常伴有腫瘤中央長(cháng)t1及長(cháng)t2加權混雜信號,而軸位可見(jiàn)偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側,在t1加權像上,腫瘤的信號比脊髓弱;在t2加權像上,脊髓的信號略強于脊髓信號;
4.椎管內腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/l。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見(jiàn)常有感染及外傷史,癥狀呈波動(dòng)性,多樣性且不規則,脊髓造影呈典型的斑片狀分布。
脊柱結核 依據病史,臨床表現及影像學(xué)表現容易區分兩者。
脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩,常見(jiàn)于20~30歲成人的下頸段和上胸段,一側或雙側的多數節段有感覺(jué)分離現象及下運動(dòng)神經(jīng)無(wú)癱瘓,無(wú)椎管梗阻現象,mri檢查可明確診斷并與髓內腫瘤相鑒別。
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