脂膜炎
1 ．臨床特征：
（ 1 ）好發(fā)于青壯年女性；
（ 2 ）以反復發(fā)作與成批出現的皮下結節為特征，結節消退后局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著(zhù)；
（ 3 ） 常伴發(fā)熱、關(guān)節痛與肌痛等全身癥狀；
（ 4 ） 當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現不同癥狀。內臟廣泛受累者，可出現多臟器功能衰竭、大出血或并發(fā)感染。
2 ．病理診斷：皮膚結節活檢，其組織病理學(xué)改變是診斷的主要依據，它可分為三期：
（ 1 ）第一期（急性炎癥期）：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特征性的 " 泡沫細胞 " 。
（ 3 ）第三期（纖維化期）：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代；炎癥反應被纖維組織取代，最后形成纖維化。
（ 1 ）結節性紅斑：亦可發(fā)生對稱(chēng)性分布的皮下結節，但結節多局限于小腿伸側，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈后無(wú)萎縮性疤痕。全身癥狀輕微，無(wú)內臟損害。繼發(fā)于其它系統性疾病（如白塞病等）者，則伴有相關(guān)疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
（ 2 ）硬紅斑：主要發(fā)生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以愈合的潰瘍。組織病理學(xué)表現為結核結節或結核性肉芽腫，并有明顯血管炎改變。
（ 3 ）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現皮下結節、反復發(fā)熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進(jìn)行性加劇，最終死于出血。組織病理學(xué)變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂“豆袋狀”組織細胞，這可與本病鑒別。
（ 4 ） 結節性多動(dòng)脈炎：常見(jiàn)的皮膚損害亦是皮下結節，其中心可壞死形成潰瘍，但結節沿動(dòng)脈走向分布，內臟損害以腎臟與心臟最多見(jiàn)，外周神經(jīng)受累十分常見(jiàn)。核周型中性粒細胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與乙肝表面抗原陽(yáng)性具有診斷價(jià)值，病理證實(shí)有中小動(dòng)脈壞死性血管炎，動(dòng)脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。
（ 5 ） 皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價(jià)值，常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽(yáng)性，而 CD20 陰性。
（ 6 ） 惡性組織細胞病：與系統型結節性脂膜炎相似，表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等，但組織細胞異形性明顯，并可出現多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預后極差。
（ 7 ） 皮下脂質(zhì)肉芽腫病：皮膚損害 結節或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質(zhì)較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布于面部、軀干和四肢，以大腿內側常見(jiàn)，可持續 0.5~1 年后逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無(wú)發(fā)熱等全身癥狀。早期的病理改變?yōu)橹拘∪~的包性炎癥，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發(fā)生纖維化，組織內出現大小不一的囊腔。本病好發(fā)于兒童，結節散在，消退后無(wú)萎縮和凹陷，無(wú)全身癥狀，有自愈傾向。
（ 8 ） 類(lèi)固醇激素后脂膜炎：風(fēng)濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質(zhì)激素，在糖皮質(zhì)激素減量或停用后的 1~13 天內出現皮下結節，結節 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正常或充血，好發(fā)于因應用糖皮質(zhì)激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數周或數月后可自行消退，無(wú)全身癥狀，如激素加量或停用后再度應用也可促使結節消退。多數病例無(wú)全身癥狀。組織病現可見(jiàn)病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現并見(jiàn)針形裂隙。
本病無(wú)特殊治療，皮損可自行消退而無(wú)瘢痕。
（ 9 ） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現為皮下結節性損害，多發(fā)生于嬰幼兒，成人則多見(jiàn)于凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環(huán)不良者。
本病好發(fā)于冬季，受冷數小時(shí)或 3 天后于暴露部位如面部和四肢等處出現皮下結節，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質(zhì)硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕跡。主要病理變化為急性脂肪壞死。
（ 10 ） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風(fēng)、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類(lèi)固醇類(lèi)激素后脂膜炎等。
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