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類天皰瘡

BP的診斷依靠典型的臨床表現(xiàn)、組織學特點,最重要的是直接和間接免疫熒光(immunofluorescence,IF)顯微鏡的陽性所見。IF顯微鏡所見能為大多數(shù)皰病病例的正確分類提供充分和必要的線索。然而,特別是間接免疫熒光陰性的病例,還需作免疫化學研究(如下),以證明自身免疫反應的靶抗原是BP180和/或BP230。在疾病早期或非典型患者,尚無充分發(fā)展的大皰性皮損,診斷就得依靠直接免疫熒光的陽性結果和靶向自身抗原的特征。 

 1.本病需與皰疹樣皮炎,尋常性天皰瘡鑒別。
(一)大皰性多形紅斑多見于年輕人,皮疹多形性,粘膜損害廣泛而嚴重,發(fā)病急,常伴發(fā)熱等全身癥狀,皮膚損害免疫熒光檢查基底膜帶無熒光。
(二)獲得性大皰性表皮松懈癥本病多見于老年人,水皰好發(fā)在肢端,如手足,肘膝伸側等易受損傷的部位,病理改變亦為表皮下皰,但真皮內為中性粒細胞浸潤,而無嗜酸性粒細胞浸潤,用1mol/LNacl裂解皮膚作間接免疫熒光檢查,本病熒光在分離皮膚的真皮側,而大皰性類天皰瘡的熒光在分離皮膚的表皮側。
2.大皰性多形紅斑 發(fā)病急,罕見于老年人,且黏膜損害嚴重而常見。
3.線狀IgA大皰性皮膚病 成人發(fā)病,發(fā)病年齡小于類大皰瘡,水皰常呈弧形排列,分布不對稱,免疫熒光有基底膜帶線狀IgA沉積。

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