骨髓增生性疾病
①病變發(fā)生在多能干細(xì)胞，但原纖維細(xì)胞的來源尚未闡明，可能是骨髓干細(xì)胞異常增殖的一種繼發(fā)性反應(yīng)；
②各癥常伴有一種和兩種其他細(xì)胞的增生，如真性紅細(xì)胞增多癥可伴有粒細(xì)胞和血小板增生；
③各癥之間可以轉(zhuǎn)化，有時還可見到過渡型，例如真性紅細(xì)胞增多癥可轉(zhuǎn)變?yōu)楣撬枥w維化癥；
④細(xì)胞增生也可發(fā)生于脾、肝、淋巴結(jié)等髓外組織。
中老年，巨脾，外周血象有淚滴形紅細(xì)胞及幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，Ph染色體陰性。多次骨髓“干抽”。骨髓活檢發(fā)現(xiàn)膠原纖維增生，則可診斷。肝、脾及淋巴結(jié)穿刺可發(fā)現(xiàn)造血灶，提示髓樣化生。本病必須與各種原因引起的脾大相鑒別。此外，惡性腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移，以及血液系統(tǒng)腫瘤如慢性粒細(xì)胞白細(xì)胞、淋巴瘤、骨髓瘤等，均有可能引起繼發(fā)性骨髓纖維組織局部增生，也應(yīng)與本病鑒別。
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