非骨化性纖維瘤別名:干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病
臨床表現
發(fā)病率不高。本瘤占腫瘤總數的0.81%,占良性腫瘤的1.45%。男女之比為1.38:1。年齡多在11~20歲(29.6%)。多見(jiàn)于下肢,股骨和脛骨,其次為肱骨和頜骨。上肢和短扁骨比較少。多位于干骺端,但不侵及骨骺線(xiàn),或者近于骨干側。
一般很少出現癥狀,有時(shí)在病理性骨折后才發(fā)現。主要癥狀為局部輕微疼痛和壓痛,其次以病理骨折首診者約占20%,第三種情況是因為檢查其他病患而在X片上意外發(fā)現。少數因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現。化驗檢查無(wú)異常。
X線(xiàn)特征相當典型,容易作出診斷。病變位于長(cháng)骨干骺端骨干的內側,距骺板3~4cm處,未累及后者。病灶1~5cm大小不等,有的可達10cm。病變?yōu)閳A形或橢圓形、偏心性生長(cháng),與骨長(cháng)軸一致,但有向整個(gè)骨侵及傾向。病損內部常呈分葉狀,骨皮質(zhì)變薄,而髓側邊緣硬化,界限清晰。位于皮質(zhì)骨附近者,從一側突出骨外,表面骨質(zhì)輕度擴張,骨質(zhì)變薄。位于股骨等粗大骨內者可偏心性生長(cháng),位于腓骨等細小骨者可充滿(mǎn)髓腔,表面骨質(zhì)輕微變薄。腫瘤基底與髓腔邊界處骨質(zhì)輕微硬化,常呈肥皂泡沫狀,可合并病理骨折。
診斷
多發(fā)生于青少年,臨床癥狀不明顯,結合X線(xiàn)特點(diǎn)應考慮到本病。確定診斷需要病理檢查。本病比較少見(jiàn),臨床醫師及放射科醫生較難做出正確診斷。許多作者報告術(shù)前診斷有誤。
有作者將大量纖維性皮質(zhì)骨缺損也列入本病。非骨化性纖維瘤和纖維性皮質(zhì)骨缺損組織學(xué)表現相同,所以不少作者把二者視為一病,認為當纖維性皮質(zhì)骨缺損病變由皮質(zhì)擴展侵及髓腔引起髓腔破壞后就轉為非骨化性纖維瘤。
1、單發(fā)性纖維異常增殖癥 尤其是囊狀改變者少見(jiàn)。多發(fā)在長(cháng)管狀骨近端干骺區,無(wú)明顯臨床癥狀。常伴病理骨折。X線(xiàn)表現為髓腔內局限性溶骨性骨質(zhì)破壞,呈磨砂玻璃樣,其中可見(jiàn)不規則骨小梁或鈣化,邊緣無(wú)明顯骨質(zhì)硬化。顯微鏡下見(jiàn)纖維組織及化生骨。
2、骨巨細胞瘤 年齡較大,多發(fā)于長(cháng)管狀骨骺端,癥狀明顯,X線(xiàn)表現偏心性膨脹性溶骨破壞,邊界不清,呈肥皂泡沫樣或溶骨狀透亮區樣改變。顯微鏡下見(jiàn)基質(zhì)細胞及多核巨細胞。
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