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二水焦磷酸鈣結晶沉積癥別名:焦磷酸性關(guān)節病

【臨床表現】
CPPD結晶沉積于肌腱、韌帶、關(guān)節囊、滑膜和關(guān)節軟骨,大多呈無(wú)癥狀靜止狀態(tài)。但“活動(dòng)”時(shí),可呈急性炎癥或慢性變性病理改變。炎癥與變性,可依次出現,或重疊存在,使臨床癥狀呈多樣性表現,急性、亞急性、慢性或間歇性發(fā)作,使臨床癥狀類(lèi)似其他多種關(guān)節疾病,造成診斷困難。
1.假性痛風(fēng) 焦磷酸性關(guān)節病病人,約有1/4表現假性痛風(fēng)癥狀。且男性病人較多。關(guān)節炎癥往往突然出現單個(gè)或多個(gè)關(guān)節受累,表現關(guān)節腫、痛,持續數天,而自行緩解。緩解期間,無(wú)任何癥狀。整個(gè)炎癥過(guò)程,酷似痛風(fēng)。但與真性痛風(fēng)不同。①關(guān)節部位不同 此病最多見(jiàn)于大關(guān)節。以膝關(guān)節最多見(jiàn),約占受累部位的一半。其次為肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾關(guān)節在內的其他滑膜關(guān)節。而真性痛風(fēng),最常累及第跖趾關(guān)節,大關(guān)節受累不常見(jiàn)。②疼痛性質(zhì)不同 真性痛風(fēng),炎癥時(shí)疼痛明顯。而本病疼痛較輕或“小”痛。雖然關(guān)節腫脹明顯,但抽吸關(guān)節液后,疼痛可立即緩解。③炎癥過(guò)程不同 真性痛風(fēng)對誘發(fā)因子(外傷、汞利尿劑等)反應的潛伏時(shí)間較長(cháng),需數天才出現紅腫反應。如有痛風(fēng)石,可破潰而出。而本病對誘因反應需時(shí)較短,數小時(shí)即可出現炎癥反應。關(guān)節腫脹明顯,但疼痛不劇,炎癥過(guò)程較短,從不發(fā)生潰破。
2.假性類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎 此型約占CPPD病人的5%,表現為對稱(chēng)性多關(guān)節受累。雖然癥狀較輕,但持續時(shí)間較長(cháng),幾風(fēng)吹雨打或幾月,表現為晨僵、疲憊、滑膜增厚、屈曲攣縮、血沉增快等。約10%病人IgM類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,約1%病人極似類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎,常導致錯誤診斷。
3.假性骨關(guān)節炎 此型表現為進(jìn)行性多關(guān)節性性變。膝關(guān)節最常受累,其次為腕關(guān)節、掌指關(guān)節、髖關(guān)節、肩關(guān)節、肘關(guān)節和踝關(guān)節。雖然這種表現與原發(fā)性骨關(guān)節炎的關(guān)節受累類(lèi)型(如膝、髖)有交叉重疊,但焦確鑿酸性關(guān)節病的關(guān)節炎性不同,其遠側、近側指間關(guān)節表現Heberden結節和Bouchard結節及第一腕掌關(guān)節較少受累,CPPD的關(guān)節性呈對稱(chēng)性發(fā)展,但某些關(guān)節,尤其是有嚴重損佫或骨折的關(guān)節,變性更嚴重。CPPD受累關(guān)節常發(fā)生屈曲攣縮,膝關(guān)節常外翻畸形。
4.假性神經(jīng)營(yíng)養性關(guān)節 焦磷酸性關(guān)節病可表現為嚴重的破壞性關(guān)節病,但神經(jīng)檢查,大多在正常范圍。但已有輕度脊髓癆伴發(fā)膝關(guān)節復夏科氏關(guān)節及多關(guān)節CPP結晶沉積的報道。估計約5%CPPD病人發(fā)生于脊髓癆性神經(jīng)營(yíng)養性關(guān)節病。
5.無(wú)癥狀性CPP結晶沉積 在X線(xiàn)上,關(guān)節表現CPP鈣化,但無(wú)臨床癥狀。無(wú)癥狀性病例占總病例的20%。
6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,脊柱變直變硬,類(lèi)似強直性脊柱炎。曾有報道關(guān)節真性骨性強直。有的病人,由于短暫的急性游走性關(guān)節炎發(fā)作,而誤認為“風(fēng)濕熱”。有的發(fā)作較輕,而被認為“精神癥狀”等。
【診斷】
1.急性假痛風(fēng) 多見(jiàn)于老年,常繼發(fā)于代謝性或內分泌性疾病,如糖尿病、甲狀旁腺機能亢進(jìn)、褐黃病、肢端肥大癥和低磷酸鹽血癥等。發(fā)作誘因與痛風(fēng)相似。急性起病,12~36小時(shí)達高潮。一般為單關(guān)節炎或少數關(guān)節炎,最常累及膝關(guān)節,其次為踝,腕、肘和髖關(guān)節。受累關(guān)節性戲腫熱痛伴功能障礙。X線(xiàn)檢查見(jiàn)受累關(guān)節軟骨鈣化,顯示和軟骨下骨表面呈平行的細線(xiàn)樣或鉆孔樣鈣化斑。滑膜液檢查可見(jiàn)焦磷酸鹽晶體,偏光顯微鏡下亦見(jiàn)大小不一的菱形或磚狀,呈正性弱雙折光。
2.慢性假痛風(fēng) 常繼發(fā)于骨關(guān)節病,由于焦磷酸鹽持續不斷地沉積于關(guān)節腔內的變性軟骨所致。X線(xiàn)檢查可見(jiàn)骨關(guān)節炎病變及軟骨鈣化。診斷依據為滑膜液檢出焦磷酸鹽結晶。

 

本病應注意與以下疾病相鑒別:
1.真性痛風(fēng);
2.風(fēng)濕性關(guān)節炎;
3.原發(fā)性骨關(guān)節炎;
4.風(fēng)濕熱;
5.軟骨瘤病。

 

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  • 曾瑋 曾瑋 副主任醫師
    首都醫科大學(xué)附屬北京潞河醫院
    風(fēng)濕免疫科

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