骨與關(guān)節梅毒
一、臨床表現:
(一)先天性早期梅毒
出生前妊娠后期發(fā)病。早者在出生后2~3周,晚者出生后6~7個(gè)月內出現臨床癥狀。先天性梅毒嬰兒中約70%~80%可有骨軟骨炎病變。圍繞著(zhù)骨骺的附近,所以稱(chēng)病變?yōu)楣趋姥纵^符合。常見(jiàn)于長(cháng)骨干骺端,骨骺附近有大量的炎性細胞浸潤及肉芽組織形成,致骨化過(guò)程受阻,骨骺變寬,骼線(xiàn)不齊。軟骨多為不成熟型細胞的增殖,細胞間質(zhì)雖可鈣化,但骨母細胞無(wú)活力,則鈣化組織不能形成骨小梁。病變再發(fā)展,鈣化的間質(zhì)被纖維組織及肉芽組織所代替,即梅毒性肉芽腫。X線(xiàn)上可見(jiàn)干骺端增寬,其遠側有一帶狀密度增高區,為鈣化軟骨區。其下則有一不規則的骨質(zhì)疏松區,由肉芽組織,纖維組織及骨樣組織組成。遠端骨骺線(xiàn)由于軟骨細胞不能同步骨化,則形成不規則的鋸齒狀。嚴重者可見(jiàn)骨骺分離。干骺端周?chē)梢?jiàn)片骨膜增生,呈骨膜炎表現。常見(jiàn)的病變部位為股骨,肱骨,尺骨,橈骨等長(cháng)骨。多為對稱(chēng)性。
受累肢體局部可有腫脹,壓痛,肌肉萎縮,腰體下垂呈松弛狀,不敢自主活動(dòng),被動(dòng)活動(dòng)時(shí)嬰兒即啼哭,煩躁不安,臨床上稱(chēng)這種表現為假性麻痹。患兒常伴有梅毒性角膜炎,皮疹,粘膜斑,鼻炎,指甲損害等。同時(shí)全身表現為衰弱,消瘦,皮松皺紋多。常有低燒,難以哺養。
當新生兒或嬰兒有多發(fā)性骨骼病變時(shí),即應想到梅毒的可能。骨損害在X線(xiàn)上的表現有助于診斷。但應注意與壞血病,佝僂病相鑒別。梅毒多發(fā)于出生后半年內的嬰兒,而其它的疾病發(fā)病年齡較大,有利于區分。
(二)先天性晚期梅毒
可以發(fā)生于任何年齡,但以5~15歲為多見(jiàn)。主要表現為骨膜炎,骨炎,骨髓炎,滑膜炎。病理改變與后天性梅毒的第三期相似。主要特征為脛骨、股骨及顱骨明顯的成骨改變。如脛骨前側骨膜的顯著(zhù)增生改變,外觀(guān)形如軍刀狀,故謂“軍刀脛”或“馬刀脛”。病變局部有腫脹,壓痛,有時(shí)自覺(jué)痛明顯,呈鉆刺樣骨痛,全身無(wú)發(fā)燒,白細胞計數正常。嚴重的骨膜下感染可以侵犯皮質(zhì),但樹(shù)膠腫性骨髓炎較少見(jiàn)。
病兒可有馬鞍鼻,神經(jīng)性耳聾。梅毒性指炎,指骨及腕骨腫大,但不痛。X線(xiàn)表現為指骨呈梭形密度增高,表面有樹(shù)膠腫樣破壞。較大的兒童(8歲以上)可以有雙側膝關(guān)節無(wú)痛性積液,影響活動(dòng)不大,可以自行緩解。反復發(fā)作也不損壞關(guān)節,關(guān)節液內有大量的單核細胞,炎癥不明顯,X線(xiàn)上無(wú)陽(yáng)性表現,稱(chēng)為Clutton關(guān)節。
先天性骨關(guān)節的梅毒患兒及其母親的康華氏血清反應呈陽(yáng)性。
(三)后天性梅毒
骨關(guān)節的病理改變發(fā)生在梅毒的第二、三期。第二期可累及骨膜,骨皮質(zhì),松質(zhì)骨和滑膜,如關(guān)節囊,滑囊和腱鞘等。其中以骨膜炎為多見(jiàn),約占三分之二。好發(fā)于脛骨,尺骨,橈骨,腓骨,股骨,肱骨等。常見(jiàn)于成年人梅毒發(fā)疹期發(fā)生。早期X線(xiàn)片上無(wú)變化,晚期顯示骨皮質(zhì)梭形增生。骨面有時(shí)光滑,有時(shí)有蟲(chóng)蝕樣缺損,骨髓腔內發(fā)炎者較為少見(jiàn)。
第三期表現以骨炎及骨髓炎多見(jiàn)。成年人在梅毒感染后3~7年發(fā)病。骨皮質(zhì)病變以增生為主。也可伴有蟲(chóng)蝕樣骨破壞,為樹(shù)膠腫性病變的表現。骨髓腔內也可發(fā)生,并可穿破軟組織形成瘺管,死骨很少見(jiàn)。顱骨為好發(fā)部位。長(cháng)管骨中則以脛骨,尺骨、橈骨,肱骨為多見(jiàn),病變常可累及整個(gè)骨質(zhì)。
當骨與關(guān)節受累之后,臨床上表現主要是疼痛,輕重不一,重時(shí)劇烈如鉆刺,常為間歇性,活動(dòng)后減輕,休息及夜間加重,影響睡眠。有時(shí)僅輕痛。病變局部皮膚有腫脹,壓痛,常出現潰瘍及瘺管。關(guān)節病變表現為關(guān)節痛及反應性積液,有的為樹(shù)膠腫性關(guān)節炎。晚期脊髓癆病人能產(chǎn)生發(fā)生神經(jīng)原性關(guān)節炎,通稱(chēng)為夏科氏關(guān)節(charcot關(guān)節),臨床呈現關(guān)節腫大,不穩定,半脫位或脫位,活動(dòng)范圍加大,特點(diǎn)是沒(méi)有疼痛。X線(xiàn)上見(jiàn)骨端硬化,破壞,脫位,骨贅增生及大小不等的游離體。
當顱骨受累時(shí),顱骨上可觸及多個(gè)不規則的腫塊呈彈韌性硬結,有時(shí)可穿破成潰瘍。若向深部發(fā)展也可侵犯顱骨內板,并向內穿破致梅毒性腦膜炎。
晚期梅毒患者可發(fā)生梅毒瘤性關(guān)節炎。多侵犯四肢大關(guān)節。發(fā)生于膝關(guān)節為最多。輕痛,運動(dòng)受限,少數梅毒瘤可破潰形成瘺管。X線(xiàn)表現為關(guān)節的軟組織腫大,骨質(zhì)有增生及破壞。
二、診斷:
梅毒在診斷上并不十分困難,根據其發(fā)病史,發(fā)病的時(shí)間,臨床表現,X線(xiàn)上的改變及康華氏血清反應呈陽(yáng)性等不至造成誤診及漏診。但早期梅毒骨關(guān)節病變應注意和風(fēng)濕性關(guān)節炎,結核性關(guān)節病相區分。晚期應與慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鑒別。
本病的鑒別情況有以下幾種:
(1)梅毒性骨膜炎需與嬰兒骨皮質(zhì)增生癥鑒別,兩者均有長(cháng)管狀骨多發(fā)、對稱(chēng)的層狀骨膜。但后者干骺端一般不受累,且多發(fā)病與出生后兩個(gè)半月,5個(gè)月后少發(fā)病,該病為自限性疾病,不影響生長(cháng)、發(fā)育,數月后常可自愈。
(2)梅毒性骨軟骨炎需與壞血病、佝僂病鑒別,前者血清梅毒酶標陽(yáng)性,可有“夾心餅”征,而后者較少發(fā)生于6個(gè)月以?xún)葖雰骸?br />
(3)梅毒性骨髓炎應與化膿性骨髓炎鑒別,前者RPR陽(yáng)性,常伴多發(fā)、對稱(chēng)骨膜炎、干骺炎,死骨較細小或無(wú),后者起病急,骨破壞由干骺端迅速向骨干蔓延,引起大面積骨破壞及大塊死骨壞死,骨質(zhì)增生明顯,形成骨包殼。
(4)早期梅毒骨關(guān)節病變應注意和風(fēng)濕性關(guān)節炎,結核性關(guān)節病相區分。晚期應與慢性硬化性骨髓炎及骨肉瘤相鑒別。
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