【臨床表現】
1.皮膚損害 皮下結節是NP的主要特征。皮損以四肢多見(jiàn)，主要分布于股、臀和小腿，但前臂、軀干和面部也可出現。損害初發(fā)時(shí)為皮下小結節，向上發(fā)展使皮面輕度隆起，呈現紅斑和水腫，也可呈正常皮色;以后結節漸增大，邊界清楚，大小不一，直徑通常為1～2cm，大者直徑可達10cm以上;一般3～4個(gè)，也可多達數十個(gè)。常對稱(chēng)分布，成批發(fā)作。結節位于皮下深部時(shí)可有輕度移動(dòng);位置表淺時(shí)，可與表面皮膚粘連，有觸痛和自發(fā)痛。經(jīng)數周或數月后結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著(zhù)，這是由于病變處脂肪發(fā)生壞死、萎縮和纖維化的結果。結節每隔數周或數月反復發(fā)作，多數發(fā)作時(shí)有發(fā)熱，多為弛張熱，高者可達40℃，持續1～2周后逐漸下降。除發(fā)熱，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節酸痛等。有10%～15%的患者無(wú)熱，僅出現皮膚結節。有的結節會(huì )液化變性，其上皮膚也被累及而發(fā)生壞死潰瘍，有黃棕色油狀液體流出，此時(shí)稱(chēng)為液化性脂膜炎(Liquefying panniculitis)，被認為是NP的一種變異型，其損害主要發(fā)生于股部和下腹部，小腿伸側少見(jiàn)。此種類(lèi)型的15%有α1抗胰蛋白酶缺乏。
另有一種NP的變異型稱(chēng)為皮下脂質(zhì)肉芽腫病(lipogranulomatosis subcutanea)，即Rothmann-Makai綜合征，這是一種特異性局限性脂膜炎，比較罕見(jiàn)。主要發(fā)生于兒童及肥胖的中年女性，結節散在，消退后無(wú)萎縮和凹陷，不發(fā)熱，無(wú)全身癥狀，整個(gè)病程6～12個(gè)月，最后自愈。
2.系統損害 本病侵犯內臟器官脂肪者雖屬少見(jiàn)，但一旦發(fā)生，多為系統累及，預后差。一般先有皮損，后出現內臟病變;也有少數病人先有內臟病變然后出現典型的皮膚損害。單有系統損害而無(wú)皮膚癥狀時(shí)診斷較困難。內臟損害的臨床癥狀取決于受累臟器，其特征性癥狀常在損害較嚴重時(shí)才顯現出來(lái)。肝臟受累可出現右脅痛、肝大、黃疸和肝功能異常;小腸受累可有腸穿孔、脂肪痢;腸系膜、大網(wǎng)膜和腹膜后脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎、腎上腺、腦等均可受累，表現為骨髓抑制而致白細胞減少、貧血和血小板減少，肺部陰影、胸痛和胸膜炎、心肌病和心包炎，脾和淋巴結腫大，蛋白尿、血尿及腎功能不全，精神障礙與意識不清等。內臟廣泛受累者可因循環(huán)衰竭、出血、敗血癥和腎功能衰竭而死亡。
系統損害中也有一種NP變異型，稱(chēng)為組織細胞吞噬性脂膜炎(cytophagic histiocytic panniculitis，CHP)，是一種良性組織細胞增生性疾病，其特征是全身觸痛性多發(fā)性皮下結節伴高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出凝血異常。本病病情危重，呈進(jìn)行性加劇，病人的出血性死亡與彌漫性血管內凝血和肝功能衰竭有關(guān)。組織病理的特點(diǎn)為“豆袋細胞”，即組織細胞吞噬紅細胞等其他血細胞后形成的特殊結構。
本病好發(fā)于青壯年女性，皮下結節成批發(fā)生，結節有疼痛感和顯著(zhù)觸痛，伴有發(fā)熱等全身癥狀，結節消退后局部皮膚發(fā)生凹陷，結合第2期組織病理象可以確診。
Winkelmann和Bowie報告了結節性脂膜炎的一種變型，被稱(chēng)之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特征的系統性疾病。他們認為此病與結節性脂膜炎終死于出血。病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關(guān)。本病與結節性血管炎的區別在于其有異常的出血性素質(zhì)和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞。
【診斷】
本病特征為成批反復發(fā)生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著(zhù)觸痛，大多數發(fā)作時(shí)伴發(fā)熱，結合第二期組織病理學(xué)可以確診。

1.結節性紅斑 春秋季好發(fā)，結節多數分布于小腿伸側，對稱(chēng)性，不破潰，3～4周后自行消退，消退處局部無(wú)凹陷萎縮。無(wú)內臟損害，全身癥狀輕微，組織病理示脂肪小葉間隔的炎癥。
2.Sweet綜合征 皮損為好發(fā)于顏面、頸等部位的暗紅色水腫性斑塊或結節，境界清楚，表面尤其邊緣有假水皰狀粗大顆粒，觸之堅硬，有觸痛。外周血白細胞增高，特別是中性粒細胞增多，組織病理示真皮上、中部彌漫性或圍管狀的中性粒細胞為主的浸潤，并有核碎裂。
3.胰腺炎或胰腺癌發(fā)生的皮下結節性脂肪壞死癥 其臨床癥狀與NP相似，但組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重，且伴有厚而模糊的細胞壁和無(wú)核的影細胞存在。可找到原發(fā)病變的依據。
4.皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤(SPTCL) SPTCL為一惡性程度很高的T細胞淋巴瘤，表現為非特異皮下結節，伴高熱，臨床經(jīng)過(guò)兇險，短期(多在1年內)死亡。組織學(xué)上以腫瘤細胞(CD45RO陽(yáng)性)浸潤脂肪小葉之間及大量豆袋細胞(CD68陽(yáng)性)為特征，病變定位于皮下組織，皮膚以外的淋巴結、肝、脾等臟器均不受累。近年來(lái)隨著(zhù)對SPTCL認識的逐步深入，有學(xué)者提出那些反復發(fā)熱、不能自愈甚至死亡的NP病例，可能就是SPTCL。
5.其他 還需與狼瘡性脂膜炎(深在性狼瘡)以及皮膚T細胞淋巴瘤、麻風(fēng)和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等鑒別。