該病持續(xù)數(shù)月至數(shù)年的疼痛、腫脹、腫塊及關節(jié)僵直是腫瘤的主要臨床癥狀。據(jù)Nakashima等總結的111例病例報道，侵犯骨骼依次為骨盆、股骨、肱骨、椎體、下頜骨及顱骨。偶爾亦有骨膜及骨骼多中心性腫瘤生長的報道。骨骼外組織以腦脊膜、下肢及眼眶的受累為主。腫瘤的放射學改變主要表現(xiàn)為邊界不規(guī)則的軟組織骨化、侵蝕性骨破壞、骨硬化、骨膜炎、中心性鈣化等。在腫瘤的放射學表現(xiàn)上類似于一般的軟骨肉瘤。該腫瘤的大小不一，外形可呈分葉狀，表面有纖維膜包裹。組織學上該腫瘤以透明軟骨島和惡性小細胞互相混合為特征，大多起源于骨組織，少數(shù)起源于軟組織。

與其他軟組織的腫瘤相鑒別。