類(lèi)白血病反應別名:白血病樣反應
一.臨床表現:
可見(jiàn)于各年齡組,但兒童較為多見(jiàn),男女發(fā)生率無(wú)區別。臨床表現主要是原發(fā)病的癥狀和體征。發(fā)熱較常見(jiàn),可有肝、脾、淋巴結腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。在一76例系列中脾大發(fā)生率為20.0%,在另一50例系列中脾大發(fā)生率為22.0%,但一般僅只有輕度腫大。由于類(lèi)白血病反應是繼發(fā)于其他疾病,因此無(wú)本身特定的臨床表現。其癥狀、體征因原發(fā)病不同而異。
二.診斷依據:
(一)有明確的病因。如較為嚴重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過(guò)敏性休克、服藥史等。
(二)實(shí)驗室檢查:
1.紅細胞與血紅蛋白測定值基本正常,血小板計數正常。
2.粒細胞型類(lèi)白血病反應:白細胞計數50×10的9次方/L以上,或外周血出現原粒和幼粒細胞;成熟中性粒細胞胞漿中往往出現中毒性顆粒和空泡,骨髓象除了有增生和左移現象外,沒(méi)有白血病的細胞形態(tài)畸形(如細胞核與細胞漿的發(fā)育不平衡、細胞核畸形、核仁多或特別大等),成熟中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高。
3.淋巴細胞型類(lèi)白血病反應:白細胞數明顯增多,超過(guò)50×109/L,其中40%以上為淋巴細胞;若白細胞<50×109/L,其中異形淋巴細胞應>20%,并出現幼淋巴細胞
4.單核細胞型類(lèi)白血病反應:白細胞計數在30×10的9次方/L以上,單核細胞>30%;若白細胞<30×109/L,幼單核細胞應>5%
5.嗜酸粒細胞型類(lèi)白血病反應:外周血象中嗜酸粒細胞明顯增多,無(wú)幼稚細胞;骨髓象原始細胞不多,也無(wú)Ph染色體以及嗜酸粒細胞形態(tài)異常等。骨髓中原始細胞比例不增高,嗜酸性粒細胞形態(tài)無(wú)異常。
6.紅白血病型類(lèi)白血病反應:外周血中有幼紅及幼粒細胞,骨髓象中除粒細胞系增生外,尚有紅細胞系增生。外周血白細胞及有核紅細胞總數>50×109/L并有幼稚粒細胞;若白細胞總數<50×109/L,原粒細胞應>2%。
7.漿細胞型類(lèi)白血病反應,白細胞總數增多或不增多,外周血漿細胞>2%。
8.白細胞不增多型類(lèi)白血病反應:白細胞計數不高,但外周血象中出現幼稚細胞。
(三)其原發(fā)病去除后,血象變化可恢復正常。
(四)骨髓細胞分類(lèi)正常或基本正常,與周?chē)蟊憩F不同步,無(wú)白血病細胞瘤樣形態(tài)。
LR是一種并發(fā)癥,或是一種中間病理過(guò)程,主要表現在血液學(xué)異常,故臨床病史及體征無(wú)法提供任何診斷線(xiàn)索。血象檢查是診斷的關(guān)鍵,骨髓檢查的主要意義在于排除白血病。原發(fā)病存在,以及原發(fā)病緩解好轉后血象隨之恢復正常是最主要的診斷依據。尤其是類(lèi)急性白血病反應,在某時(shí)間段內幾乎無(wú)法與急性白血病區分,隨診動(dòng)態(tài)觀(guān)察為惟一的鑒別手段。
類(lèi)白血病反應多有明確誘因,但當原發(fā)病較隱蔽時(shí),應注意與白血病鑒別。
類(lèi)白血病反應本身不需要治療,原發(fā)病因去除后,可迅速恢復。故應仔細尋找原發(fā)病,積極予以治療。
①引起類(lèi)白血病反應的原因去除后,血像可恢復正常;
②類(lèi)白血病反應時(shí),一般無(wú)明顯貧血和血小板減少;
③類(lèi)白血病反應時(shí),粒細胞有嚴重毒性改變,胞漿內有毒性顆粒和空泡等;
④類(lèi)白血病反應時(shí),中性粒細胞的堿性磷酸酶活性和糖皆明顯增高,而粒細胞白血病時(shí),兩者均顯著(zhù)降低;
⑤慢性粒細胞白血病細胞內可見(jiàn)Ph1染色體,類(lèi)白血病反應時(shí)則無(wú)。類(lèi)白血病反應——病因類(lèi)白血病反應(leukemoid reaction)通常是由于嚴重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應,表現為周?chē)邪准毎@著(zhù)增多(可達50,000/μ1以上),并有幼稚細胞出現。 類(lèi)白血病反應的治療和預后均與白血病不同。一般根據病史、臨床表現和細胞形態(tài)可以與白血病鑒別,但有時(shí)比較困難。
1.盡管類(lèi)白反應的血液學(xué)改變多種多樣,大多數病例診斷并不困難;但對有淋巴結腫大、脾大、發(fā)熱或出血的患者與白血病的區別較困難,有些病例只有在尸解時(shí)才能確診。
2.惡性腫瘤不僅易出現類(lèi)白血病反應,也易發(fā)生骨髓轉移,甚至以骨髓轉移為首發(fā)癥狀,正常骨髓細胞被腫瘤細胞抑制,成為“腫瘤性白血病”。此時(shí)既應與類(lèi)白血病反應鑒別,又應與原發(fā)白血病相鑒別,并尋找原發(fā)病灶,以便及時(shí)正確治療。
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