雷諾病別名:肢端紫紺壞死癥
雷諾氏綜合征臨床上并不少見(jiàn)。多見(jiàn)于女性,男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20~30歲之間,絕少超過(guò)40歲。大多數見(jiàn)于寒冷的地區。好發(fā)寒冷季節。
病人常在受冷或情緒激動(dòng)后,手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開(kāi)始,以后擴展至整個(gè)手指,甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺(jué)減退。持續數分鐘后逐漸轉為潮紅、皮膚轉暖、并感燒樣脹前,最后皮膚顏色恢復正常。熱飲或喝酒,暖和肢體后,常可緩解發(fā)作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復正常的時(shí)間大至為15~30分鐘。少數病人開(kāi)始即出現青紫而無(wú)蒼白階段,或蒼白后即轉為潮紅,并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外,無(wú)其他癥狀。
發(fā)病一般見(jiàn)于手指,也可見(jiàn)于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱(chēng)性為雷諾綜合征的一個(gè)重要特征。例如兩側小指和無(wú)名指常最先受累,繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數病人最初發(fā)作為單側,以后轉為兩側。
病程一般進(jìn)展緩慢,少數病人進(jìn)展較快,發(fā)作頻繁、癥狀嚴重、伴有指(趾)腫脹,每次發(fā)作持續1小時(shí)以上,環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴重的即使在溫暖季節癥狀也不消失,指(趾)端出現營(yíng)養性改變,如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見(jiàn)減弱。
絕大多數雷諾綜合征病人,可依據肢端皮膚顏色間歇性改變的病史,作出診斷。但最好能察看到癥狀發(fā)作時(shí)的情況,皮色改變的性質(zhì)、范圍、程度和持續時(shí)間。將病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空氣中,即可誘發(fā)上述典型癥狀。
為了遲早發(fā)現可能豐承的相關(guān)疾病,詢(xún)問(wèn)病史時(shí)應著(zhù)重注意有無(wú)全身結締組織疾病和動(dòng)脈硬化、脈管炎等血管疾患的病史,有無(wú)血管外傷史;有無(wú)麥角胺、β-受體阻滯劑和避孕藥物用藥史;有無(wú)長(cháng)期應用震動(dòng)性工具的職業(yè)史。
體檢應著(zhù)重觀(guān)察有無(wú)提示全身結締組織病的體征:如皮膚變薄、發(fā)緊、毛細血管擴張、皮疹、口唇干燥;關(guān)節滑膜增厚、滲液或提示關(guān)節炎的其它證據。仔細觀(guān)察手指皮膚有無(wú)潰瘍或已愈潰瘍的角化過(guò)度區;注意周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng);尚應警惕和注意腕管綜合征的存在。對沒(méi)有發(fā)現相關(guān)疾病的患者,應進(jìn)行長(cháng)期隨訪(fǎng)。
應注意與其他以皮膚顏色改變?yōu)樘卣鞯难芄δ芪蓙y性疾病相鑒別。
㈠手足發(fā)紺癥 是植物神經(jīng)功能紊亂所致的血管痙攣性疾病。多見(jiàn)于青年女性,手足皮膚呈對稱(chēng)性均勻紫紺。寒冷可使癥狀加重。常伴有皮膚劃痕癥或手足多汗等植物神經(jīng)功能紊亂現象。其病理改變是肢端小動(dòng)脈持續性痙攣及毛細血管和靜脈曲張,需與雷諾綜合征鑒別。手足發(fā)紺癥患者無(wú)典型的皮膚顏色改變,紺紫范圍較廣泛,累及整個(gè)手和足,甚至可涉及整個(gè)肢體。紫紺持續時(shí)間較長(cháng)。寒冷雖可使癥狀加重,但在溫暖環(huán)境中常不能使癥狀立即減輕,或消失,情緒激素和精神緊張一般不誘發(fā)本病。
㈡網(wǎng)狀青斑 多為女性,因小動(dòng)脈痙攣,毛細血管和靜脈無(wú)張力性擴張。皮膚呈持續性網(wǎng)狀或斑點(diǎn)狀紫紺。病變多發(fā)生于下肢,偶可累及上肢、軀干和面部。患肢常伴發(fā)冷、麻木和感覺(jué)異常。寒冷或肢體下垂時(shí)青斑明顯。在溫暖環(huán)境中或抬高患肢后,斑紋減輕或消失。臨床上可分為大理石樣皮斑、特發(fā)性網(wǎng)狀紫斑及癥狀性網(wǎng)狀青斑三種類(lèi)型。
㈢紅斑性肢痛平 病因尚不清楚。病理變化為肢端對稱(chēng)性、陳發(fā)性血管擴張。多見(jiàn)于青年女性。起病急驟,兩足同時(shí)發(fā)病,偶可累及雙手。呈對稱(chēng)性陣發(fā)性嚴重灼痛。當足部溫度超過(guò)臨界溫度(約33~34℃)時(shí),如足部在溫暖的被褥內,疼痛即可發(fā)作,多為燒灼樣,也可為刺痛或脹痛。肢體下垂、站立,運動(dòng)時(shí)均可誘發(fā)疼痛發(fā)作,抬高患肢、休息或將足部露在被褥外,疼痛可緩解。癥狀發(fā)作時(shí),足部皮色呈潮紅充血,皮溫升高伴出汗,足背和脛后動(dòng)脈搏動(dòng)增強。根據本現特征,易與雷諾綜合征相似。少數紅斑性肢痛癥可繼發(fā)于真性紅細胞增多癥或糖尿病等。
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