瑞氏綜合癥別名:腦病合并內臟脂肪變性綜合征
根據在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史,繼之出現進(jìn)行性加劇的精神神經(jīng)癥狀、肝臟體征和低血糖表現,應考慮本病。本病的確診依賴(lài)于肝臟的活體組織檢查,可見(jiàn)肝細胞內有大量脂肪滴,電鏡下觀(guān)察線(xiàn)粒體膨大以及致密體的減少或消失等特征性改變。
本病起病迅速,其主要臨床表現為:①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅癥狀。②腦部損害,為本病最為突出的表現。當前驅癥狀好轉時(shí),可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛,開(kāi)始時(shí)興奮煩燥、精神錯亂、嗜睡,隨后轉為驚厥、昏迷,乃至大腦強直狀態(tài),可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害,表現肝臟腫大,伴有肝功能障礙,多無(wú)黃疸和出血傾向。④多數伴有低血糖,少數出現脫水和代謝性酸中毒等。
應注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血癥等疾病鑒別。
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