先天性高肩胛癥別名：Sprengel畸形
本病臨床表現(xiàn)主要為患兒在1歲之后即能發(fā)現(xiàn)患肩增高，“高”即是指肩胛骨與肛廓相互關(guān)系而言，呈聳肩短頸的外形，肩關(guān)節(jié)外展上舉功能明顯受限，患肢肩胛帶肌肉不發(fā)達(dá)，年齡稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形，肩胛骨發(fā)育小，下角升高，上下徑變短，橫徑變寬。肩關(guān)節(jié)的外展上舉受限，與肩胛骨的部位置及發(fā)育畸形不無(wú)關(guān)系。如：
①肩胛帶的高度超過(guò)胸廓高度，內(nèi)上角甚至向前彎曲。
②肩胛骨的內(nèi)側(cè)緣緊靠椎體棘突。
③肩椎骨拆。
④肩胛骨周?chē)T肌的異常。
本病依據(jù)臨床和檢查即可明確診斷，無(wú)需要鑒別。
但臨床上需根據(jù)畸形的程度，判斷功能障礙的級(jí)別，對(duì)于這一點(diǎn)的鑒別，對(duì)本病的治療有直接的作用。有學(xué)者根據(jù)畸形程度分成四級(jí)。
一級(jí)：畸形不明顯，兩肩在同一水平，穿衣后外觀近于正常。
二級(jí)：畸形較輕，兩肩接近同一水平，但穿衣后可以看出畸形，頸蹼處可見(jiàn)隆起腫塊。
三級(jí)：中等度畸形，患肩關(guān)節(jié)可高于對(duì)側(cè)2～5cm，畸形則很容易看出。
四級(jí)：嚴(yán)重畸形，患肩很高，肩胛骨內(nèi)上角幾乎與枕骨相抵，有時(shí)常合并有短頸畸形。畸形的分級(jí)對(duì)治療有一定的參考意義。
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