【臨床表現】
發(fā)病較遲，多見(jiàn)于兒童及青壯年，無(wú)性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過(guò)程。最常見(jiàn)者為復發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見(jiàn)慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍氏賈弟鞭毛蟲(chóng)病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細胞減少癥、惡性貧血、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎等扁桃體和淋巴結大小的可以正常，淋巴結皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。
【診斷】
根據病史、臨床表現及實(shí)驗室資料即可做出診斷。

本病診斷明確，無(wú)需同其他疾病鑒別。