【臨床表現(xiàn)】
發(fā)病較遲，多見于兒童及青壯年，無性別差異。患者對感染的易感性較先天性丙種球蛋白缺乏癥稍低。多呈慢性感染過程。最常見者為復(fù)發(fā)性化膿性呼吸道感染，多見慢性副鼻竇炎、慢性肺炎等。部分患者(缺乏IgA者)伴有吸收不良綜合征，且常有腸道藍(lán)氏賈弟鞭毛蟲病。此外，患者可伴有自身免疫性甲狀腺炎、粒細(xì)胞減少癥、惡性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等扁桃體和淋巴結(jié)大小的可以正常，淋巴結(jié)皮質(zhì)中可以有淋巴濾泡，脾臟常增大。
【診斷】
根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實驗室資料即可做出診斷。

本病診斷明確，無需同其他疾病鑒別。