病史及癥狀
大多數病因不明。約30％病例能找到病因。本病一般起病緩慢，臨床有肝脾腫大及壓痛，進(jìn)行性大量腹水，輕度典疸等表現。如下腔靜脈梗阻，則下肢水腫明顯，胸腹壁靜脈曲張。少數病人急性發(fā)作，常患有其他疾病，如腎癌，原發(fā)性肝癌，血栓性靜脈炎等，呈現腹痛，嘔吐、肝腫大，腹水及黃疸，可迅速發(fā)生譫妄、昏迷，肝功能衰竭而死亡。
一、體檢發(fā)現
肝脾腫大、腹水、黃疸、腰背及胸腹壁靜脈曲張，血流方向均向上 ，部份病人可有下肢水腫或色素沉著(zhù)。
二、輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高。凝血酶原活動(dòng)度不低。半數病人合并功能性腎衰，急性型病人在發(fā)病期血清轉氨酶明顯升高，凝血酶 活動(dòng)度下降。
影像學(xué)檢查 下腔靜脈造影可獲確診，多普勒檢查可發(fā)現梗阻以上靜脈擴張。

診斷鑒別：
1.急性型　　少見(jiàn)。起病急，發(fā)展迅速，短期內死于肝功能衰竭或胃腸道出血。
2.慢性型　　較常見(jiàn)。
⑴青壯年為主：發(fā)病高峰年齡為25～35歲。
⑵發(fā)病緩慢：病程一般4～5年。
⑶典型病例常同時(shí)出現肝后型門(mén)靜脈高壓和下腔靜脈阻塞的臨床表現，即同時(shí)有肝、脾腫大、食道靜脈曲張、胸腹壁靜脈曲張、雙下肢凹陷性水腫、小腿皮膚色素沉著(zhù)。重者皮膚呈苔蘚樣變或形成潰瘍。部分患者以門(mén)靜脈高壓癥狀為主或以下腔靜脈阻塞征象為主。少數患者則以進(jìn)行性頑固性腹水為主要表現。
⑷B型超聲檢查：能檢出肝段下腔靜脈及肝靜脈有無(wú)梗阻，肝靜脈與側支交通情況，了解肝內有無(wú)新生物等。
⑸腔靜脈造影：經(jīng)上、下肢淺靜脈插管進(jìn)行下腔靜脈對端造影，可確定下腔靜脈有無(wú)梗阻，阻塞部位，范圍，程度，同時(shí)可進(jìn)行腔靜脈測壓及肝靜脈造影。腔靜脈造影與二維超聲檢查結合，可確定下腔靜脈阻塞的性質(zhì)，部位，范圍，程度，同時(shí)確定肝靜脈與下腔靜脈有無(wú)交通及交通的程度。腔靜脈造影不僅能進(jìn)一步明確診斷且能為選擇手術(shù)治療方案提供依據。
⑹診斷時(shí)常需與肝硬化引起的門(mén)脈高壓癥、肝硬化腹水、縮窄性心包炎、下腔靜脈梗阻綜合征、下肢深靜脈血栓形成及其后遺癥、結核性腹膜炎等鑒別。