本病根據臨床表現、組織病理和實(shí)驗室檢查，診斷并非困難。診斷要點(diǎn)：①凡發(fā)生于鼻部和面中部的進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死，均應首先考慮本病。②病理檢查：呈慢性非特異性肉芽腫性病變，同時(shí)看到異型網(wǎng)織細胞或核分裂相，即可診斷本病。③局部損害嚴重，但全身表現尚佳。④局部淋巴結一般不腫大。⑤實(shí)驗室檢查：白細胞計數偏低，紅細胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持續性弛張熱和進(jìn)行性消瘦及全身衰竭。早期診斷治療，預后較佳。臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。
根據病變特點(diǎn)及病理改變，可歸納為兩類(lèi)：
（一）頰腫瘤型 病變多起于鼻部，亦有首發(fā)于上腭、咽部，后果及鼻部者。病變主要位于面部中線(xiàn)及上呼吸道，以進(jìn)行性肉芽性潰瘍壞死為主，其破壞性甚為廣泛，可侵及骨和軟骨，甚至毀容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大，主要見(jiàn)于以下四種類(lèi)型：①非特異性炎性肉芽組織含多種形態(tài)的炎性細胞；②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞；③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞；④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類(lèi)型多呈混合存在，且常以淋巴細胞為主，混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心，有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性，但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫，但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎，這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。
（二）變態(tài)反應型（自身免疫型） Wegener肉芽腫多屬此型，通常分為局限性和全身性?xún)煞N。主要由血管過(guò)敏性炎癥所致。除多發(fā)性肉芽腫外，還表現為頑固性進(jìn)行性潰瘍壞死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各臟器。侵犯肺則表現為多發(fā)性結節，常有空洞形成，累及腎則表現為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害，在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發(fā)生于體內，可累及鼻、上腭、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒癥。
【臨床表現】
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期：
1.前軀期 為一般傷風(fēng)或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞，伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現為鼻干燥結痂。局部檢查為一般炎癥表現，鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4～6星期。
2.活動(dòng)期 鼻通氣不暢或完全阻塞，有膿涕，常有臭味。全身情況尚可，出虛汗，食欲較差，常有低熱，少數有高熱，用一般抗生素治療無(wú)效。局部檢查見(jiàn)鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍，呈肉芽狀，表面有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明顯者可致鼻外部膨脹隆起，病變發(fā)展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持續數星期至數月。
3.終末期 病人衰弱，惡病質(zhì)，局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質(zhì)及周?chē)M織（如面部、眼眶、額部甚至顱底）可嚴重廣泛破壞，眼瞼及結膜腫脹，眼球突出，視力減退，最后因衰竭、出血或并發(fā)腦膜炎而死亡。

臨床應注意與鼻部結核、萎縮性鼻炎、惡性腫瘤等相鑒別，唯一的方法是反復多次活檢。