像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周?chē)鞴俚膲浩群湍[瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴，也不易被發(fā)現。腫瘤生長(cháng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進(jìn)一步檢查。癥狀遷延時(shí)久，部分病人行X線(xiàn)檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時(shí)發(fā)現縱隔腫物陰影。被忽略診斷的胸腺瘤此時(shí)常生長(cháng)到相當大體積，壓迫無(wú)各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現。劇烈胸痛，短期內癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。
胸腺瘤特有的表現是合并某些綜合征，如重癥肌無(wú)力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。
雖然各年齡段均可發(fā)生胸腺瘤，但絕大多數是在50～60歲，兒童胸腺瘤非常少見(jiàn)。胸腺瘤的發(fā)生率男女之間的差別不明顯。大約50%胸腺瘤病人無(wú)明顯臨床癥狀，多是在胸部X線(xiàn)體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著(zhù)腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者表現為局部壓迫癥狀、全身反應及伴發(fā)疾病癥狀。胸壁受累病人可陸續出現程度不等胸背鈍痛、肩胛間區或胸骨后疼痛;氣管受壓出現咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀;喉返神經(jīng)受侵可出現聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現膈肌麻痹;上腔靜脈梗阻表現為面部青紫、頸靜脈怒張。如出現乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征常提示為惡性病變或伴有局部轉移。胸腺伴隨疾病據Rosenow和Hurley’s(1984)報道，40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病。
其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數是自身免疫紊亂引起，也可能有某些巧合。
1.重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%～70%患者伴有重癥肌無(wú)力。而重癥肌無(wú)力患者中有10%～30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無(wú)力病人大10～15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。重癥肌無(wú)力和胸腺瘤常同時(shí)出現，偶爾重癥肌無(wú)力可在發(fā)現胸腺瘤以后若干年才出現，或者胸腺瘤切除術(shù)后數天或數年才出現。合并重癥肌無(wú)力的胸腺瘤以混合型多見(jiàn)，其次為淋巴細胞型與上皮細胞型，梭形細胞型最少見(jiàn)。胸腺瘤可能有兩種作用，一種是產(chǎn)生自家免疫反應，另一種是作為自身抗體能抑制自家免疫反應，如果切除了第一種反應的胸腺，有助于治療重癥肌無(wú)力，而切除了抑制自身免疫反應的胸腺瘤后，則產(chǎn)生或加重重癥肌無(wú)力，Kimura報道了27例切除胸腺瘤后出現了重癥肌無(wú)力。胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力的預后較單純胸腺瘤為好。其可能原因在于胸腺瘤伴重癥肌無(wú)力易早期發(fā)現。
2.紅細胞再生不良癥 很多患者同時(shí)合并血小板及白細胞減少，骨髓細胞和巨核細胞生成正常。文獻報道5%～7%胸腺瘤可合并紅細胞再生不良癥，有紅細胞再生不良癥的病人卻有近半數合并胸腺瘤。合并紅細胞再生不良癥的機制尚不完全清楚。可能與免疫抑制有關(guān)，Jepson和Vas(1974)提出證據表明：胸腺廇患者血清中發(fā)現IgG抗體，IgG抗體抑制紅細胞生成素和抑制血紅蛋白合成。Beard(1978)報道：這類(lèi)胸腺瘤病人的病理類(lèi)型約70%為非浸潤型的梭形上皮細胞型。切除腫瘤后，貧血癥狀可明顯改善，但是比單純的胸腺廇預后差。
3.低丙種球蛋白血癥 臨床表現為反復感染、腹瀉、肺炎、淋巴結炎、過(guò)敏反應延遲等。Good(1954) 首先報道胸腺瘤合并低丙種球蛋白血癥，其發(fā)現約10%患有丙種球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特別是梭形上皮細胞型胸腺廇)。Wald-man(1975)報道此類(lèi)病人多見(jiàn)于老年人，主要是因為胸腺瘤病人中存在抑制丙種球蛋白合成的抑制因子T細胞。但是大多數此類(lèi)病人循環(huán)血中T細胞數測定仍在正常范圍，體外免疫學(xué)試驗也在正常范圍。并通過(guò)臨床觀(guān)察，認為切除胸腺瘤對改善低丙種球蛋白血癥并不起作用，預后較差。
4.系統性紅斑狼瘡 胸腺瘤伴發(fā)系統性紅斑狼瘡較為少見(jiàn)，Maggi(1991)報道214例胸腺瘤病人中，有2.5%的患者伴發(fā)系統性紅斑狼瘡，胸腺瘤切除對系統性紅斑狼瘡亦無(wú)明顯改善。Ver-ley(1985)報道的200病例中發(fā)現1.5%胸腺廇病人合并系統性紅斑狼瘡。臨床觀(guān)察認為胸腺瘤切除對其沒(méi)有影響。此類(lèi)病人的預后差。
5.庫欣綜合征 除胸腺瘤外還見(jiàn)于肺燕麥細胞癌、支氣管和胃的類(lèi)癌、胰腺癌和甲狀腺樣癌等。它們的提取液中，都證實(shí)含有促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)。有人用放射性免疫測定法證實(shí)，上皮細胞型胸腺瘤ACTH的含量頗高，電子顯微鏡下也證實(shí)瘤細胞內含有分泌顆粒。
6.伴發(fā)其他器官的腫瘤 胸腺瘤患者較正常人易發(fā)生其他臟器的腫瘤，其中的機制尚不清楚。Lewis(1987年)總結了Mayo醫學(xué)中心胸腺瘤病人的復診資料，發(fā)現17%的胸腺瘤患者又發(fā)生了其他器官的腫瘤。腫瘤的發(fā)生一般在術(shù)后，但也有在發(fā)現胸腺瘤之前。提示早期行胸腺切除術(shù)，可能有助于預防胸腺以外的腫瘤發(fā)生。
胸腺瘤通常表現為前上縱隔腫塊，它可在常規體檢拍X線(xiàn)胸片時(shí)發(fā)現或因它們引起胸廓結構移位而出現癥狀時(shí)被發(fā)現，如咳嗽、呼吸困難、心悸及胸骨下和肩胛間劇痛。伴瘤癥狀的多樣性(如重癥肌無(wú)力、單純紅細胞系發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥等)可預示胸腺瘤的存在。胸腺瘤極少發(fā)生在異常部位，如后縱隔、肺實(shí)質(zhì)及頸部。異位現象與胸腺胚胎期發(fā)育缺陷有關(guān)。重癥肌無(wú)力對診斷胸腺瘤有決定性的意義。血液系統檢查也能幫助查明前縱隔腫瘤的性質(zhì)。某些胸腺瘤，由于組織學(xué)表現不是特別典型，必須與前縱隔的其他腫瘤相鑒別，如血管外皮細胞瘤、纖維組織細胞瘤和縱隔內轉移性腺瘤。免疫組化組織染色技術(shù)可以幫助鑒別，因為胸腺瘤上皮細胞有特殊的標記物，其陽(yáng)性發(fā)生率為：細胞角蛋白100%，胸腺素β-3為89%，胸腺素α-1為80%，Th-3小鼠胸腺營(yíng)養細胞78%，Leu-7為67%，人胸腺皮質(zhì)上皮細胞(UH-1)60%。
1.TNM分期 根據1993年山川洋石建議，胸腺瘤上皮細胞型的TNM分期為：
T腫瘤及外侵情況：
T1肉眼包膜完整，鏡檢無(wú)包膜浸潤。
T2肉眼腫瘤粘連或侵犯周?chē)窘M織或縱隔胸膜，鏡檢侵犯包膜。
T3腫瘤侵犯周?chē)鞴伲缧陌⒋笱芎头蔚取?br /> T4胸膜和心包擴散。
N淋巴結轉移情況：
N。無(wú)淋巴結轉移。
N1前縱隔淋巴結轉移。
N2前縱隔與胸內淋巴結同時(shí)轉移。
N3鎖骨上淋巴結轉移。
M遠處轉移情況：
Mo無(wú)血行轉移。
M1血行轉移，胸外淋巴結轉移。
Ⅰ期：T1N0M0
Ⅱ期：T2N0M0
Ⅲ期：T3N0M0
Ⅳα期：任何T N1-3M0
Ⅳb期：任何T M1
2.Haniudam等(1992)在臨床分期、組織學(xué)分型的基礎上又提出胸膜因素：
P0代表腫瘤與縱隔胸膜無(wú)粘連。
P1表示鏡下腫瘤與縱隔胸膜有粘連，但尚無(wú)侵襲現象。
P2鏡下見(jiàn)縱隔胸膜侵襲。
3.胸腺瘤良惡性的判斷標準 關(guān)于胸腺瘤良惡性的判斷標準歷來(lái)學(xué)者說(shuō)法不一。其原因：
①胸腺瘤即使為良性，其包膜完整，但手術(shù)切除后仍有復發(fā)。因此，部分學(xué)者認為所有胸腺瘤均應作為潛在惡性或低度惡性來(lái)處理。
②手術(shù)時(shí)明確發(fā)現胸腺瘤包膜被浸潤或部分浸潤至肺及心包，但術(shù)后病理檢查仍有5.5%～16%的病例在光鏡下未見(jiàn)腫瘤包膜浸潤，且有4%～8%的病例仍有長(cháng)期生存的報道。因此說(shuō)明浸潤與非浸潤的界限在某些情況下不易準確判斷。
因此，目前大多數學(xué)者的觀(guān)點(diǎn)認為胸腺瘤的良惡性診斷無(wú)法單純依靠病理組織學(xué)診斷來(lái)確定，須結合術(shù)中腫瘤包膜有無(wú)浸潤、鄰近器官及胸膜有無(wú)被侵犯、淋巴結有無(wú)轉移來(lái)綜合判斷。胸腺瘤的大體形態(tài)特征中，最重要是腫瘤的包膜是否完整以及腫瘤是否侵及鄰近的正常器官。許多文獻報道，所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸潤型胸腺瘤所占的比例是40%～70%。偶爾，這些包膜完整的非浸潤型胸腺瘤，顯微鏡下卻發(fā)現腫瘤細胞已經(jīng)浸潤到包膜或包膜外，這類(lèi)胸腺瘤應歸為惡性浸潤型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤，甚至顯微鏡下包膜無(wú)腫瘤細胞浸潤的胸腺瘤也有較低的術(shù)后腫瘤局部復發(fā)率。因此，即使是非浸潤型的良性胸腺瘤也具有潛在的惡性特征。胸腺瘤周?chē)櫳L(cháng)的比率為30%～60%。不管瘤組織在顯微鏡下表現如何或細胞結構如何，只要腫瘤出現浸潤性生長(cháng)，就應歸為惡性腫瘤。事實(shí)上，在浸潤型胸腺瘤中，除個(gè)別病例胸腺上皮細胞非典型外，絕大多數腫瘤細胞均為良性表現。胸腺瘤浸潤到縱隔胸膜、心包、肺、淋巴結、大血管、神經(jīng)以及胸壁中，必須在顯微鏡下得到證實(shí)，才能肯定為惡性。
少數胸腺瘤肉眼看與鄰近器官發(fā)生粘連，但顯微鏡下卻沒(méi)有惡性浸潤表現，這種情況，應歸為良性非浸潤型胸腺瘤。然而，這類(lèi)胸腺瘤同包膜完整而與鄰近器官無(wú)粘連的胸腺瘤相比較，其長(cháng)期生存率要差。
絕大多數胸腺瘤都是向鄰近器官浸潤，但也有胸腔內遠處轉移者。浸潤到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更遠的區域，上腹部CT掃描，可幫助診斷。胸腔以外的遠處轉移，如骨骼、肝臟、中樞神經(jīng)系統、腋窩和鎖骨上淋巴結，其發(fā)生率為3%～7%。
(1)良性胸腺瘤：術(shù)中所見(jiàn)腫瘤包膜完整，術(shù)后病理示無(wú)鏡下包膜浸潤及任何惡性組織病理學(xué)特征。
(2)惡性胸腺瘤：術(shù)中所見(jiàn)腫瘤有外侵，術(shù)后病理示鏡下有包膜浸潤及惡性組織病理學(xué)特征。
林震瓊(1992)提出：須特別警惕腫瘤因炎癥粘連而錯判為浸潤性表現，認為其發(fā)生率可高達21.5%，因而提醒臨床醫師需十分重視術(shù)中冷凍切片檢查及術(shù)后病理組織學(xué)報道，以便對胸腺瘤的良惡性質(zhì)及病人術(shù)后綜合治療與預后作出較為準確的判斷。
Maggi(1991)和Kornstein(1988)也強調指出：30%～60%的胸腺瘤的病例中，盡管其腫瘤病灶大小不一，盡管腫瘤瘤體鏡下細胞結構無(wú)法找到惡性依據，但只要在顯微鏡檢下找到腫瘤對鄰近結構腫瘤外侵的依據，則其胸腺瘤應明確診斷為惡性。若外科醫師在手術(shù)中認為腫瘤外侵，但在顯微鏡下找不到外侵的依據，此種損害仍應視為良性。其預后雖不及真正術(shù)中及鏡下均未見(jiàn)腫瘤外侵的良性胸腺瘤(即IA期胸腺瘤)，但與惡性胸腺瘤相比預后要相對樂(lè )觀(guān)的多。
4.惡性胸腺瘤胸廓內擴散途徑 惡性胸腺瘤局部外侵只能限于其周?chē)罱钠鞴倥c組織，但臨床觀(guān)察到其也向胸廓內各結構擴散。Scatarige等(1985)記錄了19例患有晚期惡性胸腺瘤中有6例經(jīng)膈肌直接向腹腔外侵。Zerhouni(1982)提出了惡性胸腺瘤胸廓內擴散的路線(xiàn)：前側位擴散在胸膜壁層內產(chǎn)生遠側植入物;局部直接經(jīng)胸膜侵犯肺部;后側位可直接侵入主動(dòng)脈壁，以及通過(guò)縱隔腔的后部擴散。

1.胸內甲狀腺腫 除少數先天性迷走甲狀腺外，一般是指后天性胸骨后甲狀腺腫，是由頸部甲狀腺腫向下延伸至前上縱隔所致。胸內甲狀腺腫的特點(diǎn)是：
①病人年齡常為中年女性居多;
②頸部可捫及腫大的甲狀腺，隨吞咽而活動(dòng)。但由于其下極進(jìn)入胸內，常不能被捫及;
③除個(gè)別伴甲亢癥狀外，多無(wú)臨床癥狀。若胸內甲狀腺腫明顯增大，則可出現程度不等的胸骨后不適、呼吸困難、呼氣時(shí)喘鳴等。若一側明顯腫大，則可造成氣管向對側移位表現;
④X線(xiàn)表現為卵圓形或梭形塊影，一般較致密而均勻，邊界清晰，偶可見(jiàn)鈣化影。塊影常位于前上縱隔部位，較一般的胸腺瘤位置略高;
⑤核素131I掃描可清晰顯示其胸內之位置;
⑥頸胸部CT片示頸部甲狀腺陰影與胸內腫塊陰影相連成一體，無(wú)中斷現象。
2.縱隔霍奇金淋巴瘤 發(fā)生在縱隔的霍奇金淋巴瘤幾乎均為結節硬化型，過(guò)去稱(chēng)之為“肉芽腫性胸腺瘤”。目前，多數學(xué)者認為是發(fā)生在胸腺的霍奇金病。大約90%病例存在有前縱隔淋巴結受累，胸部X線(xiàn)片顯示“前上縱隔塊影”以及“上縱隔陰影明顯增寬”。縱隔霍奇金淋巴瘤的特點(diǎn)是：
①發(fā)病年齡雖有2個(gè)高峰現象即10～20歲與50～70歲。但在我國、日本等地區以中年以上婦女多見(jiàn)。
②雖有近50%的病人僅有縱隔占位的癥狀與表現，但較多數病人常常伴有全身淋巴結腫大，以頸部、腋下、腹股溝等處多見(jiàn)。有文獻報道，約70%病人有頸部淋巴結被侵犯的表現。
③25%的病人常伴有臨床癥狀，如發(fā)熱、盜汗、體重下降、皮膚疼痛。
④17%～20%病人在飲酒后20min，出現病變局部疼痛(又稱(chēng)“酒精瘙癢”)。其癥狀可早于其他癥狀及X線(xiàn)表現。
⑤早期常可伴有輕度或中度貧血，少數病人可有輕度中性粒細胞增加。
⑥CT及X線(xiàn)檢查常顯示腫塊邊緣不規則，密度不均。70%病人在CT檢查中可發(fā)現氣管旁、肺門(mén)、隆突下等區域淋巴結被侵犯的表現。
⑦經(jīng)皮頸部、腋下淋巴結活檢是其確診的常用方法。必要時(shí)可行經(jīng)頸部切口前縱隔切開(kāi)活檢。
⑧一旦確診，放療加化療對該病的療效十分樂(lè )觀(guān)。
3.畸胎瘤 除發(fā)生在性腺外，縱隔也是其好發(fā)部位。絕大多數位于前縱隔，尤其是前下縱隔。位于后縱隔者僅為3%～8%。X線(xiàn)檢查多為胸骨后方單發(fā)的塊狀陰影。畸胎瘤的特點(diǎn)是：
①常見(jiàn)于青壯年。
②良性畸胎瘤一般無(wú)明顯癥狀，常在胸部X線(xiàn)檢查時(shí)被發(fā)現。惡性者則可出現胸痛、刺激性咳嗽、呼吸困難等不適;
③若腫瘤破裂穿入氣管或支氣管，則可咳出囊內容物(豆渣樣皮脂、毛發(fā)、牙齒等)，若穿破縱隔胸膜則出現胸腔積液，若穿破心包則可造成心臟壓塞。
④若腫瘤巨大并突入一側胸腔，則會(huì )造成肺不張、上腔靜脈綜合征等。
⑤X線(xiàn)檢查表現為塊影密度均勻不一，含脂肪組織部位密度明顯降低，部分囊壁可出現鈣化，甚至可出現骨或牙齒之陰影。
⑥良性者腫瘤標志物檢測為陰性，惡性者則可出現不同的陽(yáng)性表現，如AFP、LDH、CAH-S等，若含神經(jīng)成分，則S-100蛋白陽(yáng)性，若含平滑肌肉瘤成分則肌球蛋白陽(yáng)性，若含鱗、腺癌成分，則角蛋白染色陽(yáng)性。
4.胸腺組織增生 可以認為是胸腺的瘤樣改變，較為少見(jiàn)。主要發(fā)生在青少年，甚至嬰幼兒。其特點(diǎn)是：
①胸腺增生隨著(zhù)其增生性改變形態(tài)與位置都可發(fā)生顯著(zhù)改變，一般常可突至一側胸腔或下縱隔，而誤認為縱隔畸胎瘤，若向兩側胸腔突入則常被誤診為縱隔淋巴結核。
②增生的胸腺壓迫氣管、支氣管可引起肺不張、肺炎等，引發(fā)發(fā)熱、貧血等，常可被誤診為惡性淋巴瘤。
③當臨床診斷懷疑為胸腺增生時(shí)，可行“激素試驗”(口服潑尼松，每天1.5mg/kg，連續1～2周)。大多數病例給藥1周后，增生的胸腺開(kāi)始縮小。復查胸片，陰影明顯縮小則可診斷為胸腺增生。從而避免不必要的手術(shù)探查。初向陽(yáng)(1992)報道有4例小兒胸腺增生，其中3例術(shù)前誤診為縱隔腫瘤或縱隔淋巴結核而行手術(shù)治療。
常見(jiàn)的需要與胸腺瘤鑒別的病變包括畸胎瘤和升主動(dòng)脈瘤。畸胎瘤常發(fā)生在中青年，可無(wú)癥狀，或有反復發(fā)作的肺部感染，有時(shí)有咳出毛發(fā)或油脂樣物的病史，X線(xiàn)檢查腫塊內可有牙齒或骨骼鈣化影，囊性畸胎瘤經(jīng)超聲波檢查予以確定。將升主動(dòng)脈瘤誤診斷為胸腺瘤常有發(fā)生。在胸部側位相升主動(dòng)脈瘤呈梭形成圓形陰影，沿自左心室，胸透可見(jiàn)腫塊呈膨脹性搏動(dòng)，聽(tīng)診可聞及雜音，二維超聲檢查可發(fā)現升主動(dòng)脈擴張，彩色多普照勒檢查可見(jiàn)湍流頻譜，胸部CT像可顯示升主動(dòng)脈局限性瘤樣擴張，診斷有困難時(shí)可行升主動(dòng)脈造影。
臨床上還需要鑒別良性的胸腺瘤跟惡性的胸腺瘤：
在胸腺瘤中70%～ 80% 的是良性的, 其包膜完整, 對周?chē)M織不具侵襲性。惡性胸腺瘤分為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌兩種類(lèi)型。胸腺瘤生物學(xué)特征對疾病的治療方案及疾病預后有重大意義, 然而胸腺瘤的良、惡性在病理組織切片上很難區分, 但CT 在觀(guān)察胸腺瘤的生長(cháng)方式及其累及區域均可達到滿(mǎn)意效果。
1、非侵襲性胸腺瘤CT 表現
胸腺瘤CT 表現為腫瘤邊緣清晰, 平掃、增強掃描可見(jiàn)完整的包膜, 周?chē)緹o(wú)浸潤索條影, 無(wú)遠處器官轉移。部分病例因瘤體較大而導致氣管、食管受壓移位。
2、侵襲性胸腺瘤CT 表現
侵襲性胸腺瘤除均表現為縱隔腫塊外, 還合并有其他侵襲征象:
(1) 縱隔胸膜受累: 在CT 表現上為瘤體鄰近胸膜不規則增厚, 呈凸凹不平狀。但本組有2 例術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后病理均有胸膜受累表現的病例在CT 上未見(jiàn)明顯征象。
(2) 瘤體鄰近心包受累和通過(guò)種植播散而致心包積液。
(3) 胸膜種植: 可表現為胸膜有小結節狀軟組織密度影, 同時(shí)還可以合并有不等量的胸腔積液。
(4) 腫瘤侵及大血管: 可表現為腫瘤鄰近血管如肺動(dòng)脈、上腔靜脈、升主動(dòng)脈形態(tài)受壓變形, 增強掃描時(shí)見(jiàn)血管壁有受侵征象。
(5) 胸腔受侵表現為胸腔積液。