原發(fā)性皮膚淀粉樣變性別名:苔薛樣和斑疹形淀粉樣變
苔蘚樣淀粉樣變最常見(jiàn),發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于腔前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹,大小約I~3mm,表面常有少許鱗屑,頂端往往過(guò)度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自覺(jué)劇癢。有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列,頗具特征性。也可融合成斑塊,表面呈疣狀,與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似,但仍可辯認出斑塊表面的丘疹,斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴展至小腿屈側、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸側、腹部或胸壁。斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn),其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑,對稱(chēng)分布于背部肩胛區、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙癢,容易誤診為炎癥后色素沉著(zhù)。有時(shí)苔蘚樣和斑狀兩種皮損可同時(shí)存在,而且可互相轉變,稱(chēng)雙相型或混合型皮膚淀粉樣變( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病經(jīng)過(guò)慢性,往往遷延多年,可自行消退,但仍可復發(fā)。
淀粉樣蛋白多數沉積于真皮乳頭,不超過(guò)乳頭下血管叢。苔蘚樣淀粉樣變與斑狀淀粉樣變的表現相似,兩者主要差別在于表皮改變的不同,,前者表皮棘層肥厚和角化過(guò)度,后者無(wú)此變化,但色素失禁較顯著(zhù),淀粉樣蛋白沉積較前者少。染色淀粉樣蛋白呈均質(zhì)性、輕度嗜酸性團塊,其中有裂隙,系固定和脫水過(guò)程中,淀粉樣蛋白收縮所致。HE染色不能確定時(shí),可采用剛果紅、結晶紫或硫代黃素T進(jìn)行特殊染色。以往認為,石蠟切片用堿性剛果紅染色后,在偏振光鏡下觀(guān)察,淀粉樣蛋白呈綠色雙折光是證明淀粉樣蛋白最可靠的方法。但已知在膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性及卟啉病中,也可見(jiàn)到同樣染色反應,所幸淀粉樣變與上述三種病在臨床上可以區分。近來(lái)有報告采用某些棉染料如塔紅及Ri猩紅5號染色,在偏振光下檢章切片,據說(shuō)敏感性與剛果紅相同,但特異性更高,對膠樣蛋白及透明蛋白無(wú)親和力,有待進(jìn)一步證實(shí)。
根據典型皮損、皮膚組織病理檢查,、結合結晶紫,硫代黃素T或剛果紅特殊染色,一般不難診斷;必要時(shí)進(jìn)行電鏡檢查具有特殊結構的淀粉樣物質(zhì)原纖維,可以確診。本病臨床上應與神經(jīng)性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥后色素沉著(zhù)等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
本病臨床上應與神經(jīng)性皮炎、結節性癢疹、肥厚性扁平苔蘚,炎癥后色素沉著(zhù)等鑒別。組織病理上應與膠樣粟丘疹、皮膚粘膜透明變性、卟啉病鑒別。
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