大多數病例為兒童和青壯年，在感染或疫苗接種后1～2周急性起病，多為散發(fā)，無(wú)季節性，病情嚴重，有些病例病情兇險。疹病后腦脊髓炎常見(jiàn)于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、癥狀改善時(shí)突然出現高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等。
臨床上可分為以下幾型：
1、預防接種后腦脊髓炎
接中狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生，其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生率最高。近來(lái)，由于改進(jìn)了疫苗的制備技術(shù)，本病已較少見(jiàn)。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見(jiàn)。急性起病，突然出現發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽(yáng)性等癥狀，繼之迅速出現四肢癱瘓(常先為弛緩性，后轉為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽(yáng)性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語(yǔ)障礙等。死亡率較高，存活者中多數遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復。
2、感染后腦脊髓炎
發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見(jiàn)。急性起病，一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱，突然出現劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨后可見(jiàn)智能明顯減退、失語(yǔ)、失明和顱神經(jīng)損害;伴底節損害者可有錐體外系不自主運動(dòng);伴小腦損害者可有運動(dòng)性共濟失調;脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語(yǔ)及顱神經(jīng)麻痹等。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎
又稱(chēng)為急性出血性白質(zhì)腦炎，認為是ADE暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險，病死率高。表現高熱、意識模糊或昏迷進(jìn)行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱;CSF壓力增高、細胞數增多，EEG彌漫慢活動(dòng)，CT見(jiàn)大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規則低密度區。
診斷依據：根據感染或疫苗接種后急性起病的腦實(shí)質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷。

本病需與乙型腦炎、單純皰疹病毒性腦炎鑒別。乙型腦炎有明顯流行季節，ADE則為散發(fā)性;腦炎與脊髓炎同時(shí)發(fā)生可與病毒性腦炎鑒別。
1.單純皰疹病毒性腦炎 可散發(fā)，發(fā)病前或發(fā)病過(guò)程中可見(jiàn)反復的口唇皰疹，其他前驅癥狀不明顯。以精神癥狀最突出，有高熱和抽搐以及高顱壓等癥狀，可很快陷入昏迷，病死率極高。腦脊液中可見(jiàn)出血性改變。可檢出特異性IgM抗體。腦電圖以額葉和顳葉變化為主，可為慢波或癲癇樣發(fā)放，雙側常不對稱(chēng)，一側顳葉反復出現更有意義。CT和MRI均可見(jiàn)額葉和顳葉的出血樣改變，這些是與急性播散性腦脊髓炎不同之處。
2.流行性乙型腦炎 季節性發(fā)病，7～9月居多，蟲(chóng)媒傳播。急性起病，表現為高熱、頭痛、抽搐和高顱壓癥狀，可累及大腦、小腦、腦干和脊髓等多個(gè)部位。可表現全身中毒癥狀，周?chē)准毎龈撸灾行粤＜毎佣唷ＤX脊液早期以中性多形核白細胞為主，4～5天后可轉為以淋巴細胞增高為主。發(fā)病后2周以后可檢測出特異性抗體。MRI是對稱(chēng)性雙側丘腦、基底核病灶。
3.急性出血性白質(zhì)腦病 多數學(xué)者認為系急性播散性腦脊髓炎的暴發(fā)類(lèi)型。起病急驟，病情兇險，病死率極高，多于發(fā)病后幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見(jiàn)，或被腦部癥狀掩蓋。周?chē)湍X脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學(xué)可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見(jiàn)到出血灶，亦為彌漫性表現，多為片狀分布。有人報道以磁共振發(fā)現從ADE逐漸進(jìn)展到急性出血性白質(zhì)腦炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理報道中描述為小靜脈和毛細血管周?chē)t細胞滲出、血管壁壞死、多形核白細胞浸潤和膠質(zhì)細胞反應。可能是在比較嚴重的病例，在脫髓鞘的同時(shí)，微小血管周?chē)艿綋p傷，血管基質(zhì)水腫，病灶逐漸融合形成比較大的病灶，從而導致出血的發(fā)生。磁共振的發(fā)現證明了急性出血性白質(zhì)腦炎為急性播散。
4.多發(fā)性硬化 急性播散性為本病與MS的主要區別，MS從理論上講是散在、多發(fā)的病灶，而非彌漫性，并且多次發(fā)生，有復發(fā)-緩解的病程。臨床上確有部分MS患者起病可比較急，也缺乏復發(fā)-緩解的特點(diǎn)，病程也比較短，呈現單時(shí)相的病程。這一類(lèi)型的患者無(wú)論從發(fā)病機制還是病理以及病理生理上與ADE都是難以鑒別的，有些學(xué)者認為這是一個(gè)過(guò)渡類(lèi)型。從臨床實(shí)踐的角度來(lái)看，脫髓鞘性疾病是其共同的要點(diǎn)，而對于發(fā)病比較快，病程進(jìn)展也比較快的患者，及時(shí)采取特異性的治療措施來(lái)挽救瀕危組織是最為重要的。
ADE和MS的鑒別診斷對于預后的判斷有十分重要的意義，也是十分困難的。就首次發(fā)病來(lái)講，ADE常常出現比較彌漫的中樞神經(jīng)系統障礙，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大腦、脊髓以及視神經(jīng)的多病灶損害。而MS常常表現單一癥狀，或為視神經(jīng)損害，或者亞急性脊髓病。視神經(jīng)的損害在A(yíng)DE多為雙側同時(shí)受累，脊髓病變多為完全性，反射喪失;而在MS的視神經(jīng)損害常為單側，而且脊髓病變也常常是不完全性的。ADE發(fā)病前常有感染或疫苗接種，而MS則不一定有這樣的前驅因素，但這些因素使MS癥狀復發(fā)。因此并非有絕對的區別。腦脊液指標對鑒別診斷也無(wú)特異性，細胞增高亦可出現于MS。寡克隆區帶雖然是MS的一個(gè)特點(diǎn)，ADE亦可出現。但是，MS的寡克隆區帶可以比較持續，通過(guò)隨訪(fǎng)觀(guān)察對兩者的鑒別有一定的意義。因此一次發(fā)作單靠臨床癥狀和腦脊液指標并不能有效地鑒別兩者。磁共振圖像上ADE常為多灶性的不對稱(chēng)的模式，與MS也很難區別。典型的ADE為相對對稱(chēng)的廣泛累及大腦和小腦白質(zhì)的病灶，也有累及基底核的報道，后者是MS中極其罕見(jiàn)的。MS的病灶多不對稱(chēng)，病灶的大小和新舊不一。如果影像學(xué)上新舊病灶同時(shí)并存，多支持MS的診斷。ADE與MS的不同是其為單時(shí)相性的，所以在好轉期和后遺癥期多次磁共振檢查可以幫助鑒別診斷。根據Poser的標準，MS間隔1個(gè)月以上再次出現癥狀為復發(fā)，因而在脫髓鞘性疾病，最好至少每隔6個(gè)月臨床和磁共振隨訪(fǎng)一次，連續2年為宜。
還應該考慮到多發(fā)性的轉移瘤和血液系統腫瘤等在中樞神經(jīng)系統的廣泛性侵襲，以及與維生素缺乏導致的急性腦病等少見(jiàn)疾病，在考慮神經(jīng)系統疾病的同時(shí)不要忽視內科疾病的可能影響。