臨床表現
1.急性期表現 各年齡組均有發(fā)病，30～40歲青壯年多見(jiàn)，也有的報道80%的發(fā)病年齡在30～69歲。男性稍多于女性，秋季及冬初發(fā)病率較高。發(fā)病時(shí)多有情緒激動(dòng)或用力病史，部分患者可有反復發(fā)作頭痛史。發(fā)病時(shí)，90%患者為突然起病，少數起病緩慢。
主要的臨床表現是在情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發(fā)病，主要表現是突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐、意識障礙，檢查有腦膜刺激征陽(yáng)性，腦CT掃描有出血表現，腰穿有均勻一致血性腦脊液。癥狀的輕重取決于病變的部位、出血量的多少，并且與發(fā)病年齡有關(guān)。
(1)前驅期癥狀：少數患者發(fā)病前2周內有頭痛、頭暈、視力改變或頸項強直，這些表現可能是蛛網(wǎng)膜下腔出血的前驅癥狀。其產(chǎn)生與動(dòng)脈瘤擴大壓迫刺激鄰近組織，或動(dòng)脈瘤微量出血有關(guān)。一般年輕人比老人更多見(jiàn)，常被臨床誤診為偏頭痛或頸椎病。從前驅癥狀到發(fā)生大出血的間隔期約2～3周，約半數前驅癥狀是由反復的小量滲血引起，外滲的血液可以圍繞血管壁或瘤壁引起一些纖維化的粘連反應，起到止血作用。
(2)頭痛與嘔吐：是本病常見(jiàn)而重要的癥狀，患者從突然劇烈難以忍受的頭痛開(kāi)始，常伴有嘔吐、顏面蒼白、全身冷汗。頭痛分布于前額、后枕或整個(gè)頭部，并可放射至枕后、頸部、肩部、背部、腰部及兩腿等，并持續不易緩解或進(jìn)行性加重，頭痛持續時(shí)間一般1～2周，以后逐漸減輕或消失。少數患者僅表現頭昏或眩暈而無(wú)頭痛。開(kāi)始頭痛的部位有定位意義，如前頭痛提示小腦幕上和大腦半球(單側痛)、后頭痛表示后顱窩病變。頭痛的發(fā)生率各家報道不一，國內報告為68%～100%。中青年頭痛嚴重，老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血頭痛的發(fā)生率低，這是因為老年人腦實(shí)質(zhì)多有萎縮，蛛網(wǎng)膜下腔多有擴大，疼痛敏感組織如血管、神經(jīng)、腦膜有不同程度的退化，感知與反應多較遲鈍、疼痛閾增高。頭痛重者伴有惡心及嘔吐，多為噴射性嘔吐，系顱內壓增高的表現，少數患者嘔吐咖啡樣液體，提示應激性潰瘍出血，預后不良。少數動(dòng)脈瘤破裂導致大出血的病例，在劇烈頭痛嘔吐后隨即昏迷，出現去皮質(zhì)強直，甚至很快呼吸停止而猝死。
(3)意識及精神障礙：多數患者在發(fā)病后立即出現短暫性意識喪失，少數患者在起病數小時(shí)發(fā)生。意識障礙的程度和持續時(shí)間與出血部位及量、腦損害的程度有關(guān)。
老年患者意識障礙發(fā)生率高，文獻報道50歲以上患者出現意識障礙占32%～63%，可能主要是由于老年人有腦動(dòng)脈硬化，腦細胞功能減退，一旦顱內出血，顱內壓增高時(shí)更易導致腦血管痙攣，腦組織缺氧水腫，容易引起腦功能障礙。
部分患者神志清醒，但有表情較淡漠、畏光、怕驚、譫妄、幻覺(jué)、妄想、躁動(dòng)等精神癥狀，多由于大腦前動(dòng)脈或前交通動(dòng)脈附近的動(dòng)脈瘤破裂出血所致，危重者可有譫妄，不同程度的意識不清甚至昏迷，少數可出現癲癇發(fā)作和精神癥狀。
(4)頸項強直及腦膜刺激征：是本病的主要陽(yáng)性體征。頸項強直是由于支配頸肌群的頸叢神經(jīng)受到血液的刺激引起頸部的伸屈肌群處于痙攣狀態(tài)并伴有疼痛。而陽(yáng)性的克氏征、布氏征則是由于相應支配的神經(jīng)根受到血液的刺激所引起。腦膜刺激征下對于蛛網(wǎng)膜下腔出血有重要的診斷價(jià)值。起病數小時(shí)后出現，少數患者出現較晚。腦膜刺激征的強度取決于出血的多少、位置和年齡，表現為頸部肌肉(尤其是伸肌)發(fā)生痙攣、頸部僵直，或被動(dòng)屈曲頸部時(shí)有阻抗，下頦不能貼近胸部。程度可有輕有重，嚴重時(shí)不能屈曲頸部，甚至呈角弓反張。據報道布氏征的發(fā)生率為66%～100%，克氏征出現率35%～60%，多在起病后3～4周消失。60歲以上的老年人，腦膜刺激征不明顯，但意識障礙卻較重，應引起注意。
(5)神經(jīng)系統定位體征：神經(jīng)系統定位體征分為兩種，即早期定位體征和晚期定位體征。
①早期出現的神經(jīng)系統癥狀：是指出血后短時(shí)間內出現的體征，常提示外側裂中的大腦中動(dòng)脈破裂，血液流入腦實(shí)質(zhì)內。臨床表現可有眼瞼下垂、眼球運動(dòng)障礙、輕偏癱、四肢癱，偏身感覺(jué)障礙等。肢體癱瘓是由于出血量較大或血腫壓迫腦組織或血管痙攣甚至腦梗死所致。其體征出現在發(fā)病的初期，持續時(shí)間相對較短，隨著(zhù)病情的好轉，癱瘓亦逐步好轉。
②晚期出現神經(jīng)系統定位體征：是指發(fā)生于出血3天以后，一般在4天～3周左右，最常見(jiàn)于出血后第5～10天之內，可持續2周左右，絕大多數于1個(gè)月內恢復正常，少數也有達數月之久，常提示為腦血管痙攣所致。
(6)眼底改變：蛛網(wǎng)膜下腔出血后可有在視盤(pán)周?chē)⒁暰W(wǎng)膜前的玻璃體下出血。可發(fā)生在一側或兩側，從靠近中央靜脈的視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜前間隙向他處擴散，外形可呈片狀、條紋狀、斑點(diǎn)狀或火焰狀。視網(wǎng)膜前出血后，緊接著(zhù)可以發(fā)生玻璃體局限性或普遍性出血，引起視力模糊或黑矇。這些體征是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的重要依據之一。這是由于血液從蛛網(wǎng)膜下腔向前擴散，充滿(mǎn)了視神經(jīng)鞘的蛛網(wǎng)膜下腔。因而使視網(wǎng)膜靜脈回流受阻，此時(shí)供應視網(wǎng)膜的動(dòng)脈血液并未減少，導致視網(wǎng)膜靜脈及毛細血管發(fā)生破裂而出血。出血最早可在起病后1h內出現，數小時(shí)內產(chǎn)生，約2周內吸收。有20%的蛛網(wǎng)膜下腔出血患者由于顱內壓增高，眼動(dòng)脈回流受阻，可產(chǎn)生一側或雙側視盤(pán)水腫、靜脈充血，發(fā)生時(shí)間可在起病后幾小時(shí)，一般在幾天內，個(gè)別數周內，約3～4周才能消失。視盤(pán)水腫的程度通常在1～2天，偶爾可達3天，是顱內壓增高的結果。顱內動(dòng)脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血，視網(wǎng)膜靜脈常有淤血表現。
(7)癲癇發(fā)作：原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的繼發(fā)癲癇發(fā)作發(fā)病率為9%～20%。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇發(fā)作與其出血量、腦組織直接受損部位、程度和范圍密切相關(guān)。可有多種表現形式的發(fā)作，如全身性強直-陣攣發(fā)作、復雜部分性運動(dòng)發(fā)作、簡(jiǎn)單部分性運動(dòng)發(fā)作。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇常見(jiàn)全身性強直-陣攣發(fā)作，且多數為出血量較多，出血范圍較大，血液遍及整個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔，血液層厚，甚至部分腦室及基底池也有積血者，而復雜部分性運動(dòng)發(fā)作和簡(jiǎn)單部分性運動(dòng)發(fā)作則相對較少見(jiàn)，且出血量較少，出血范圍亦較小。蛛網(wǎng)膜下腔出血繼發(fā)癲癇發(fā)作多發(fā)生在發(fā)病早期，尤以發(fā)病當時(shí)最為常見(jiàn)，部分患者以癲癇為首發(fā)癥狀，且短期內(1～3天)頻繁發(fā)作，過(guò)后則再無(wú)癲癇發(fā)作，而在蛛網(wǎng)膜下腔出血恢復期(2周后)癲癇發(fā)作者相對較少。
(8)腦神經(jīng)障礙：腦神經(jīng)障礙有定位體征。最常見(jiàn)的是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，頸內動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈連接處的動(dòng)脈瘤常伴有眼球運動(dòng)障礙、視野缺損，頭痛部位多限于眼球、眼眶或同側前額;較大的動(dòng)脈瘤更易引起頭痛和動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。其次面神經(jīng)、視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)、展神經(jīng)等。
(9)腰腿疼：可因腦或脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血血液流入椎管，刺激神經(jīng)根所致。臨床上所見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血多數是腦蛛網(wǎng)膜下腔出血，而脊髓型蛛網(wǎng)膜下腔出血極少見(jiàn)，故臨床醫師常不容易考慮到該病。脊髓型蛛網(wǎng)膜下腔出血因早期未侵犯腦膜，無(wú)明顯頭痛，僅因血液刺激脊神經(jīng)根，臨床主要表現為腰背痛及下肢牽拉痛，行走困難。而“椎間盤(pán)突出”、“坐骨神經(jīng)痛”亦可出現上述癥狀，故易誤診。
綜上所述，蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床表現差異很大，輕者癥狀、體征均不明顯，且消失快，恢復完全。重者可有中樞性高熱、迅速昏迷、出現去皮質(zhì)強直，甚至死亡。
2.繼發(fā)性表現 蛛網(wǎng)膜下腔出血經(jīng)治療后可完全恢復健康，一般不遺留神經(jīng)系統后遺癥，但部分患者可有再次出血、繼發(fā)腦血管痙攣、急性腦積水或正常壓力性腦積水等。
(1)再出血：再出血是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要死亡原因之一。
①發(fā)病率為11%～15.3%，再出血的發(fā)生時(shí)間，國內報道50%發(fā)生在2周內，81%發(fā)生在1個(gè)月內。
②臨床表現：蛛網(wǎng)膜下腔出血經(jīng)治療病情穩定的情況下，突然劇烈頭痛、煩躁不安、惡心嘔吐或意識障礙及腦膜刺激征明顯加重，或出現新癥狀和體征者常首先考慮為再出血。腦CT掃描在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內可見(jiàn)新鮮高密度影，腰穿腦脊液為新鮮血、紅細胞增多或大量的紅細胞。
③常見(jiàn)誘因有：頭痛劇烈，影響休息以及焦慮不安、血壓波動(dòng)明顯,或經(jīng)治療后頭痛緩解，過(guò)早下床活動(dòng)、咳嗽、打噴嚏等，使尚未修復好的血管破裂再出血;臥床休息，腸蠕動(dòng)減少或不習慣床上排便而導致便秘，用力排便而致再出血;親友探視過(guò)多或有使情緒激動(dòng)的因素、血壓驟增亦可致再出血。
(2)腦血管痙攣：腦血管痙攣是蛛網(wǎng)膜下腔出血最嚴重的并發(fā)癥，常引起嚴重的局部腦組織缺血或遲發(fā)性缺血性腦損害，甚至導致腦梗死，成為致死和致殘的主要原因。
關(guān)于蛛網(wǎng)膜下腔出血患者臨床病情惡化的原因，有些作者報道認為顱內壓增高不是惟一的主要原因，他們研究中發(fā)現，血壓降至正常，但仍不能防止意識的進(jìn)行性惡化，腦血管痙攣的患者中兒茶酚氨濃度增高，說(shuō)明交感神經(jīng)活性的亢進(jìn)導致腦血管痙攣和臨床情況的惡化。
①發(fā)生率：蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣發(fā)生率高達30%～90%。有意識障礙的患者腦血管痙攣發(fā)生率更高。有報道動(dòng)脈瘤破裂引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的患者血管痙攣發(fā)生率為47%，而腦外傷引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生率僅為6.4%。
②發(fā)生時(shí)間：多數學(xué)者認為腦血管痙攣具有兩期：即急性血管痙攣和遲發(fā)性血管痙攣。
急性血管痙攣：在蛛網(wǎng)膜下腔出血后立即出現，持續時(shí)間短，多在24h內緩解，國外學(xué)者動(dòng)物實(shí)驗證明當向動(dòng)物頸部蛛網(wǎng)膜下腔注入新鮮血液時(shí)，即出現Willis動(dòng)脈環(huán)及其分支的急性雙側彌漫性血管痙攣。3min內痙攣最為明顯，多數持續在30min以?xún)龋贁悼蛇_數小時(shí)之久。并且第2次出血所引起的腦血管痙攣，常常比第1次更強烈而持久。
遲發(fā)性血管痙攣：多在蛛網(wǎng)膜下腔出血3天后發(fā)生，最常見(jiàn)于出血后第5～10天，一般在4天～3周，可持續2周左右，絕大多數于1個(gè)月內血管管徑恢復正常，少數也有達數月之久。
③發(fā)生部位：蛛網(wǎng)膜下腔出血后之腦血管痙攣可發(fā)生于顱內動(dòng)脈的各個(gè)部位，但以Willis環(huán)動(dòng)脈及其分支最為常見(jiàn)。過(guò)去認為腦血管痙攣主要發(fā)生于頸內動(dòng)脈系統，隨著(zhù)MRA、DSA的廣泛應用，發(fā)現椎-基底動(dòng)脈的腦血管痙攣也不少見(jiàn)。血管痙攣范圍與動(dòng)脈瘤部位有密切關(guān)系。常見(jiàn)的動(dòng)脈瘤部位有前交通動(dòng)脈瘤、頸內動(dòng)脈瘤、大腦中動(dòng)脈瘤、大腦前動(dòng)脈瘤、椎-基底動(dòng)脈瘤、多發(fā)性動(dòng)脈瘤等。
④臨床表現：腦血管痙攣致腦缺血梗死的臨床表現主要有：蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀經(jīng)治療或休息好轉后出現惡化或進(jìn)行性加重;意識障礙與腦血管痙攣關(guān)系密切，意識障礙逐漸加重或為昏迷→清醒→再昏迷的病程;出現偏癱、偏身感覺(jué)障礙、失語(yǔ)等神經(jīng)系統定位體征;出現頭痛加重等顱內壓升高癥狀;腰穿證實(shí)無(wú)新鮮出血;腦CT掃描沒(méi)有發(fā)現新鮮出血高密度影。多數患者表現病情發(fā)展緩慢，經(jīng)數小時(shí)或數天逐漸出現較重神經(jīng)障礙體征，可伴或不伴有意識變化，極少數患者亦可急性起病，迅速發(fā)展。
(3)腦積水：蛛網(wǎng)膜下腔出血后繼發(fā)腦積水發(fā)生率在20%左右。根據蛛網(wǎng)膜下腔出血后腦積水發(fā)生的時(shí)間可分為急性和慢性。急性腦積水是指在蛛網(wǎng)膜下腔出血的2周內發(fā)生，較常見(jiàn);慢性腦積水則指蛛網(wǎng)膜下腔出血的2周以后形成。有時(shí)甚至在半年后出現。正常顱壓腦積水是其中的一種類(lèi)型。按腦積水的類(lèi)型可分為梗阻性腦積水和交通性腦積水，兩者均可見(jiàn)于急性腦積水，而慢性腦積水則多為交通性腦積水。
診斷
1.蛛網(wǎng)膜下腔出血的診斷 突發(fā)劇烈頭痛伴嘔吐、頸項強直等腦膜刺激征，伴或不伴意識模糊、反應遲鈍，檢查無(wú)局灶性神經(jīng)體征，可高度提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。如CT證實(shí)腦池和蛛網(wǎng)膜下腔高密度出血征象，腰穿壓力明顯增高和血性腦脊液，眼底檢查玻璃體下片塊狀出血等可臨床確診。
老年人蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床癥狀可不典型，可始終無(wú)明顯的腦膜刺激征或發(fā)病數天后才出現。頭痛不明顯，但意識障礙較突出，臨床易誤診。輕型的蛛網(wǎng)膜下腔出血約有1/4的患者有不同程度的精神癥狀，可能以癔癥、精神癥狀為主要表現形式，應予注意。
2.病因診斷 腦CT掃描、MRI及DSA是確診本病病因的重要依據。
(1)顱內動(dòng)脈瘤：蛛網(wǎng)膜下腔出血半數以上是由于顱內動(dòng)脈瘤引起。好發(fā)部位為腦底動(dòng)脈環(huán)及分支的起始部位，其中前交通動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤發(fā)病率最高。臨床表現為：
①動(dòng)眼神經(jīng)麻痹。
②海綿竇或眶上裂綜合征 (即有一側第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)及第Ⅴ腦神經(jīng)第1支損害)。
③明顯的視野缺損。DSA能明確診斷，較大的動(dòng)脈瘤MRA也能診斷。
(2)高血壓腦動(dòng)脈硬化：多見(jiàn)于老年人，起病緩慢，頭痛、嘔吐和腦膜刺激征可不明顯，意識障礙和精神癥狀明顯。CT表現呈廣泛性、對稱(chēng)性的腦室、腦池、腦裂內積血，而且出血量大。
(3)動(dòng)靜脈畸形：70%～80%動(dòng)靜脈畸形容易發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血，病變大多位于皮質(zhì)，其中顳葉大腦外側裂多見(jiàn)，按大腦中動(dòng)脈分布，出血前常有頭痛、癲癇樣發(fā)作，顱內壓增高及顱內血管雜音等。出血灶密度不均，畸形血管團伴有鈣化者，表現為線(xiàn)狀、環(huán)狀、斑片狀鈣化。
(4)腦腫瘤：腦部腫瘤破壞血管也可致血性腦脊液，但在出血前先有腦受損的局灶性癥狀和體征及顱內壓增高的表現。腦強化CT掃描或腦MRI檢查能明確診斷，DSA檢查可發(fā)現局部有占位性改變的血管走形。
(5)其他：感染性栓塞性動(dòng)脈瘤破裂、血液病、結節性動(dòng)脈周?chē)住⑾到y性紅斑狼瘡以及應用抗凝劑等也可引起蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1.高血壓性腦出血 也可見(jiàn)反應遲鈍和血性腦脊液，但有明顯局灶性體征如偏癱、失語(yǔ)等。原發(fā)性腦室出血與重癥SAH患者鑒別見(jiàn)表1。小腦出血、尾狀核頭出血等,因無(wú)明顯的肢體癱瘓也易與SAH混淆，CT和DSA檢查可以鑒別。
2.顱內感染 結核性、真菌性、細菌性和病毒性腦膜炎等可有頭痛、嘔吐及腦膜刺激征，但先有發(fā)熱，CSF檢查提示為感染，并需與SAH后發(fā)生化學(xué)性腦膜炎鑒別。SAH腦脊液黃變、淋巴細胞增多，應注意與結核性腦膜炎區別，但后者CSF糖、氯降低，頭部CT正常。
3.約1.5%的腦腫瘤可發(fā)生瘤卒中，形成瘤內或瘤旁血腫并合并SAH;癌瘤顱內轉移、腦膜癌癥或CNS白血病也可見(jiàn)血性CSF，根據詳細病史、CSF檢出瘤細胞和頭部CT可以鑒別。