臨床表現
1.癥狀 二尖瓣狹窄病人由于狹窄嚴重程度、病情進(jìn)展速度、生活條件、職業(yè)、勞動(dòng)強度和代償機制不同，其臨床表現可有很大差別，臨床上主要癥狀有：
(1)呼吸困難：當二尖瓣狹窄進(jìn)入左心房衰竭期時(shí)，可產(chǎn)生不同程度的呼吸困難。早期僅在重度體力勞動(dòng)或劇烈運動(dòng)時(shí)出現，稍事休息可以緩解，常不引起患者注意。隨著(zhù)二尖瓣狹窄程度加重，以后日常生活甚至靜息時(shí)也感氣促，常有夜間陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作。病情進(jìn)一步發(fā)展，常不能平臥，需采取半臥位或端坐呼吸。上述癥狀常因感染(尤其是呼吸道感染)、心動(dòng)過(guò)速、情緒激動(dòng)和心房顫動(dòng)而加劇。
(2)咯血：發(fā)生率約15%～30%，多見(jiàn)于中、重度二尖瓣狹窄病人，可有以下幾種情況。
①大咯血：是由于支氣管黏膜下曲張的支氣管靜脈破裂所致。因肺靜脈與支氣管靜脈間有側支循環(huán)存在，突然升高的肺靜脈壓可傳至支氣管小靜脈，使后者破裂出血。常因妊娠或劇烈運動(dòng)使肺靜脈壓突然升高所誘發(fā)，出血量可達數百毫升，因出血后肺靜脈壓下降常自行終止，故極少發(fā)生出血性休克，但必須警惕咯血所致窒息。二尖瓣狹窄所致咯血多發(fā)生在肺淤血較早期，并非肺動(dòng)脈高壓的表現，后期因曲張的靜脈壁增厚，大咯血反而少見(jiàn)。
②淤血性咯血：常為小量咯血或痰中帶血絲，因支氣管內膜微血管或肺泡間毛細血管破裂所致。
③粉紅色泡沫痰：是急性肺水腫合并肺泡毛細血管破裂的特征性表現。
④肺梗死性咯血：二尖瓣狹窄尤其長(cháng)期臥床和心房顫動(dòng)者，因靜脈或右心房?jì)妊撀洌梢鸱蝿?dòng)脈栓塞而產(chǎn)生咯血，常呈膠稠暗紅色痰。
⑤慢性支氣管炎伴痰中帶血：二尖瓣狹窄患者支氣管黏膜常水腫，易引起慢性支氣管炎。
(3)咳嗽：除非合并呼吸道感染或急性肺水腫，多為干咳，多見(jiàn)于夜間或勞動(dòng)后，系靜脈回流增加，加重肺淤血引起咳嗽反射;有時(shí)由于明顯擴大的左心房壓迫左支氣管引起刺激性干咳。肺淤血和支氣管黏膜水腫和滲出，加上支氣管黏膜上皮細胞纖毛功能減退，易引起支氣管和肺部感染，此時(shí)可有咳痰。
(4)心悸：常因心房顫動(dòng)等心律失常所致。快速性心房顫動(dòng)可誘發(fā)急性肺水腫，使原無(wú)癥狀的病人出現呼吸困難或使之加重，而迫使病人就醫。
(5)胸痛：二尖瓣狹窄并重度肺動(dòng)脈高壓病人可出現胸骨后或心前區壓迫感或胸悶痛，歷時(shí)常較心絞痛持久，硝酸甘油多無(wú)效，其胸痛機制未明，二尖瓣狹窄手術(shù)后胸痛可消失。此外，二尖瓣狹窄合并風(fēng)濕性冠狀動(dòng)脈炎、冠狀動(dòng)脈栓塞或肺梗死時(shí)也可胸痛，老年人尚需注意同時(shí)合并冠心病。
(6)聲音嘶啞：少見(jiàn)，左心房明顯擴大、支氣管淋巴結腫大和肺動(dòng)脈擴張均可壓迫左側喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞(Ortner綜合征)。
(7)其他：
①疲乏無(wú)力：因二尖瓣狹窄所致心排血量降低。
②吞咽困難：由擴大的左心房壓迫食管所致。
③若左心房附壁血栓脫落：可引起動(dòng)脈(腦及內臟)栓塞癥狀。
④當右心受累致右心衰竭時(shí)：由于胃腸道淤血和功能紊亂，可致食欲減退，因肝淤血和肝功能減退可出現肝區疼痛、肝大、腹脹、下肢水腫、消瘦等表現
2.體征
(1)心尖區舒張期雜音：心尖區舒張期雜音是診斷二尖瓣狹窄最重要的體征，絕大多數病例據此可作出二尖瓣狹窄診斷。典型者其特點(diǎn)是常局限于心尖區，呈舒張中晚期低調、遞增型、隆隆樣雜音，竇性心律時(shí)常有舒張晚期(收縮期前)雜音增強，并持續到第1心音(S1)，當發(fā)生心房顫動(dòng)時(shí)收縮期前增強消失。二尖瓣狹窄的舒張期雜音用鐘型聽(tīng)診器輕壓心尖區胸壁和讓病人左側臥位時(shí)最易聽(tīng)到，對于雜音較輕者可采取運動(dòng)、咳嗽、用力呼氣或吸入亞硝酸異戊酯等方法使雜音增強。一般情況下，二尖瓣狹窄嚴重程度與心尖區舒張期雜音響度有一定關(guān)系，但兩者關(guān)系不一定呈正比。雜音的響亮度主要取決于血容量及血液通過(guò)狹窄瓣口的流速。在一定范圍內雜音響亮度與狹窄程度成正比，但重度狹窄時(shí)雜音反而減輕，甚至聽(tīng)不到雜音，即所謂“啞型二尖瓣狹窄”，這是因為通過(guò)二尖瓣口血流量明顯減少所致。當二尖瓣狹窄合并心房顫動(dòng)(多為較重二尖瓣狹窄)、心動(dòng)過(guò)速或左心房衰竭時(shí)，雜音也會(huì )減輕;待心功能改善、心率減慢后，雜音可以增強。此外，合并肺動(dòng)脈高壓、瓣葉固定時(shí)雜音也減輕，而心排出量增加時(shí)，則雜音增強。
臨床上少數二尖瓣狹窄聽(tīng)不到舒張期雜音，即所謂啞型二尖瓣狹窄，這種情況雖可見(jiàn)于極輕度二尖瓣狹窄，但臨床上多指有嚴重二尖瓣狹窄并肺動(dòng)脈高壓者，其產(chǎn)生原因主要是：①瓣口嚴重狹窄(小于1.0cm2)、瓣膜增厚粘連、活動(dòng)度減弱，使通過(guò)二尖瓣口的血流減慢、血量減少，以致雜音極輕甚至聽(tīng)不到;②肺動(dòng)脈高壓、右心室明顯擴大，極度順鐘向轉位，迫使左心室向左后移位，影響二尖瓣口雜音傳導。此外，部分二尖瓣狹窄病人當心功能明顯減退和(或)合并心房顫動(dòng)、心動(dòng)過(guò)速，可使原來(lái)舒張期雜音明顯減弱乃至消失，變成啞型二尖瓣狹窄。隨著(zhù)心功能改善、心律失常糾正或心室率減慢后，雜音可再度出現。偶爾，二尖瓣狹窄并主動(dòng)脈瓣病變時(shí)，由于左心室舒張末壓增高，左心房室間跨瓣壓差減少，可使心尖區舒張期雜音減弱、消失。其他如肺氣腫、大量心包積液等也可能影響雜音傳導，而肺部病變產(chǎn)生的啰音有時(shí)可掩蓋舒張期雜音，此時(shí)應囑病人暫停呼吸再作仔細聽(tīng)診。盡管啞型二尖瓣狹窄心尖區聽(tīng)不到舒張期雜音，但二尖瓣狹窄的其他征象可依然存在，如心尖區第1心音亢進(jìn)、二尖瓣開(kāi)放拍擊音、肺動(dòng)脈瓣區第2心音亢進(jìn)分裂、Graham-Stell雜音以及相對性三尖瓣關(guān)閉不全雜音等，X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖、心電圖等仍有二尖瓣狹窄相應改變;臨床上可有肺淤血、左心房衰竭和(或)右心衰竭的表現。
(2)第1心音(S1)亢進(jìn)和開(kāi)瓣音：二尖瓣狹窄時(shí)左心房壓升高，在舒張末期，左心房、室間仍有較大壓差，加上左心室舒張期充盈量減少，二尖瓣前葉處于心室腔較低位置，當心室收縮時(shí)，瓣葉突然快速關(guān)閉，可產(chǎn)生亢進(jìn)的拍擊樣S1。開(kāi)瓣音也稱(chēng)為二尖瓣開(kāi)放拍擊音，此音在胸骨左緣第3、4肋間或心尖區的內上方最易聽(tīng)到，為緊隨S2之后的高調、清脆、短促而響亮的心音。其產(chǎn)生機制是，二尖瓣狹窄時(shí)，舒張早期左心房室壓力階差大，狹窄的二尖瓣的前葉被左心房高壓血流有力推向左心室，但中途突然開(kāi)放受阻，引起前葉張力驟然增加，促使瓣葉突然短暫關(guān)閉一下所致;近年，經(jīng)超聲心動(dòng)圖證實(shí)系二尖瓣開(kāi)放后，突然瞬間快速關(guān)閉一下，然后再開(kāi)放所致。S1亢進(jìn)和開(kāi)瓣音的存在常表明二尖瓣前葉活動(dòng)能力和彈性較好，有助于隔膜型二尖瓣狹窄的診斷，對選擇作經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張術(shù)治療有幫助。漏斗型二尖瓣狹窄，其瓣口僵硬而呈漏斗狀，瓣膜失去彈性，故心尖區S1減弱，無(wú)開(kāi)瓣音，且常伴有關(guān)閉不全的收縮期雜音。
(3)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉音(P2)亢進(jìn)、S2分裂：當二尖瓣狹窄導致肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可產(chǎn)生P2亢進(jìn)、S2分裂，有時(shí)具拍擊性。隨著(zhù)肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展，可使肺動(dòng)脈發(fā)生擴張，在肺動(dòng)脈瓣區可聽(tīng)到噴射樣收縮期雜音及肺動(dòng)脈噴射音(收縮早期喀喇音)。當肺動(dòng)脈重度擴張時(shí)，可產(chǎn)生相對性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，在肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區可出現舒張早期吹風(fēng)樣雜音，即Graham-Stell雜音。當二尖瓣狹窄發(fā)展到右心受累期時(shí)，可產(chǎn)生相對性三尖瓣關(guān)閉不全，在三尖瓣聽(tīng)診區可聞及收縮期雜音。
(4)其他體征：
①病人面頰發(fā)紅及口唇輕度發(fā)紺的“二尖瓣面容”。
②兒童或青少年時(shí)發(fā)病者可有心前區隆起伴抬舉性搏動(dòng)。
③心尖區可觸及拍擊樣S1及舒張期震顫。
④叩診心界可呈梨形改變右心室擴大時(shí)心界向左擴大。
⑤當發(fā)生肺淤血和肺水腫時(shí)肺部可聞及干、濕啰音。
⑥右心衰竭時(shí)則有大循環(huán)淤血體征。
診斷
典型二尖瓣狹窄，根據其臨床表現，尤其是心臟聽(tīng)診即可作出定性診斷，有經(jīng)驗的醫生尚能評估二尖瓣狹窄嚴重程度，但準確的定量診斷尚需依靠實(shí)驗室檢查。目前確診二尖瓣狹窄最有效的輔助檢查是超聲心動(dòng)圖，其次是X線(xiàn)檢查，心電圖僅作輔助診斷，侵入性的心導管檢查目前極少應用。
二尖瓣狹窄程度和病理類(lèi)型的診斷：判斷二尖瓣狹窄程度和定量診斷應作全面綜合分析，一般可從以下幾個(gè)方面作出估計：
1.心功能狀態(tài) 二尖瓣狹窄病人若心功能處于代償期，表明狹窄較輕;若反復左心房衰竭、肺水腫發(fā)作和(或)已有右心衰竭征象，則表明狹窄多較嚴重。
2.體檢時(shí)心濁音界的變化 二尖瓣狹窄患者若有右心室肥大和肺動(dòng)脈高壓時(shí)，則心濁音界向左右擴大(以向左為主)，而心腰飽滿(mǎn)，呈典型二尖瓣型心改變，其擴大程度往往與二尖瓣狹窄程度呈正比。
3.心臟聽(tīng)診發(fā)現 有心房顫動(dòng)者，二尖瓣狹窄多較重，反之則較輕;有陣發(fā)性心房顫動(dòng)者，二尖瓣狹窄程度較持續性者輕。注意二尖瓣開(kāi)瓣音與第二心音的時(shí)距，兩者越接近，則二尖瓣狹窄越重。至于心尖區舒張期雜音，在輕、中度狹窄者，其響度多與左心房、室間的舒張期壓差及狹窄程度呈正比，而重度狹窄時(shí)，雜音反而減輕。肺動(dòng)脈瓣區第2心音(S2)亢進(jìn)、分裂，有Graham-Stell雜音，說(shuō)明有明顯肺動(dòng)脈高壓存在，是二尖瓣狹窄較重的佐證。此外，三尖瓣區若有三尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，也表明二尖瓣狹窄較重。
4.心音圖檢查 心音圖檢查除印證上述聽(tīng)診發(fā)現外，尚可參考R-Sl時(shí)間，即心電圖上R波(或Q波)開(kāi)始到S1二尖瓣關(guān)閉成分的時(shí)距，二尖瓣狹窄越重，則R-S1時(shí)間越長(cháng)。正常的R-S1為40～60ms，輕度二尖瓣狹窄為50～70ms，中度為80～90ms，重度為>100ms。S2與開(kāi)瓣音(S2-OS)時(shí)距測定也有一定參考價(jià)值，若S2-OS>90ms，多為輕度二尖瓣狹窄;若<50ms，則為較重二尖瓣狹窄。
5.心電圖檢查 若有右心室肥大、勞損伴心房顫動(dòng)者，多表明二尖瓣狹窄較重。
6.X線(xiàn)檢查 中度以上二尖瓣狹窄，多顯示主動(dòng)脈結縮小，肺動(dòng)脈段突出，左心房、右心室擴大，肺門(mén)陰影加深，心胸比例增大至60%～80%，可見(jiàn)Kerley B線(xiàn)或A線(xiàn)。
7.UCG檢查 可直接測量瓣口面積和左心房、右心室大小，對二尖瓣狹窄具有定量診斷的價(jià)值。
根據臨床表現判斷二尖瓣狹窄的病理類(lèi)型，旨在為病人選擇最佳治療方案提供參考。一般來(lái)講，隔膜型和隔膜增厚型的臨床特點(diǎn)是心房顫動(dòng)少見(jiàn)，心尖區S1亢進(jìn)呈拍擊樣，常有二尖瓣開(kāi)瓣音，舒張期雜音多呈收縮期前增強，此兩型多屬輕中度二尖瓣狹窄。隔膜漏斗型是上述病理類(lèi)型的進(jìn)一步發(fā)展，其臨床特點(diǎn)是，聽(tīng)診時(shí)心尖區S1雖亢進(jìn)，但多不清脆，開(kāi)瓣音不清晰，甚至聽(tīng)不到，約半數病例有心房顫動(dòng)，多屬中重度二尖瓣狹窄，心功能多屬于失代償期。漏斗型者常伴二尖瓣關(guān)閉不全，其臨床特點(diǎn)是，絕大多數有心房顫動(dòng)，心尖區S1低沉，多無(wú)開(kāi)瓣音，舒張期雜音減輕，常無(wú)收縮期前增強，常有二尖瓣關(guān)閉不全所致收縮期雜音，本型多屬重度二尖瓣狹窄，常有明顯心功能不全。
一般來(lái)說(shuō)，隔膜型和隔膜增厚型可采用經(jīng)皮球囊二尖瓣擴張術(shù)(PBMV)或外科閉式擴張術(shù);隔膜漏斗型應在體外循環(huán)下，先試行閉式擴張術(shù)，視病情也可改為直視分離術(shù);而漏斗型者多需施行瓣膜置換術(shù)。

心尖區舒張期雜音尚可見(jiàn)于以下疾病，應予鑒別。
1.相對性二尖瓣狹窄 相對性二尖瓣狹窄見(jiàn)于重度貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、擴張型心肌病、左向右分流的先天性心臟病，以及重度單純二尖瓣關(guān)閉不全。這些情況下，舒張期二尖瓣口血流量增大，于心尖區常可聞及舒張期雜音。但該雜音性質(zhì)較柔和，歷時(shí)較短，無(wú)舒張期震顫，不伴S1亢進(jìn)，也無(wú)開(kāi)瓣音。
2.風(fēng)濕性心瓣膜炎 急性風(fēng)濕熱發(fā)生活動(dòng)性二尖瓣瓣膜炎時(shí)，可出現心尖區舒張期雜音，稱(chēng)為Carey-Coombs雜音，該雜音為一柔和舒張早期雜音，每天變化較大，比器質(zhì)性二尖瓣狹窄雜音音調高。此雜音可因風(fēng)濕性心臟炎痊愈而完全消失。
3.嚴重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 嚴重主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，二尖瓣前葉在舒張期受到主動(dòng)脈反流血流的沖擊而上抬，致二尖瓣前葉開(kāi)放受限，引起相對性狹窄，因此常在心尖區聽(tīng)到柔和、短促的舒張中期雜音，稱(chēng)為Austin-Flint雜音，在吸入亞硝酸異戊酯后減弱(二尖瓣狹窄者雜音增強)。該雜音不伴亢進(jìn)的S1和開(kāi)瓣音，但有頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強，以及周?chē)苷鞯取?br /> 4.左心房黏液瘤 左心房黏液瘤可產(chǎn)生類(lèi)似二尖瓣狹窄的癥狀和體征，但其雜音往往間歇性出現，隨體位而改變，一般無(wú)開(kāi)瓣音：可聞及腫瘤撲落音;極少出現心房顫動(dòng)，但易反復發(fā)生周?chē)鷦?dòng)脈栓塞。UCG對診斷本病幫助極大，表現為左心房?jì)扔幸贿吘壱幷脑旗F樣光團，回聲較均勻，強度中等。
5.縮窄性心包炎 當左側房室溝部位的心包縮窄時(shí)，可使左側房室通道變窄，左心房增大，有類(lèi)似二尖瓣狹窄的表現，但超聲心動(dòng)圖顯示其瓣膜正常，而相應心包縮窄部位回聲濃密，或兩層心包間出現雜亂回聲。