KS侵犯的部位很廣泛，四肢、顏面以及軀干等處，皮膚均可出現，口腔粘膜、眼瞼、粘膜處也有發(fā)生。此外，肺、肝、脾等臟器，尤其是消化道發(fā)生時(shí)易出現大出血危險。
臨床表現：
① 結節型：櫻桃紅色或紫色，表面平滑，突出皮膚表面，境界清楚，質(zhì)較硬。壓迫可使其體積縮小，放松后10秒內恢復原狀。此征稱(chēng)為Hayne氏征，結節可分布于全身各處，但以雙下肢、腳和前臂等處最常見(jiàn)。典型的病灶易出血，但無(wú)疼痛，病人多為年長(cháng)者。病后存活期10年左右。
② 浸潤型，皮損互相融合，潰瘍或疣狀增生，常累及皮下和骨組織，此型多發(fā)生于下肢和足部，皮損中有結節存在。該型進(jìn)展快，存活期不超過(guò)3年。
③ 泛發(fā)型：是指除皮損外病變廣泛侵及內臟器官組織，如胃腸道、肝、脾、呼吸道和淋巴組織等。淋巴組織被侵犯時(shí)，可稱(chēng)淋巴腺樣Kaposis肉瘤。泛發(fā)型雖然只占全部病例的5%左右，但病情發(fā)展快，預后不良，常因大出血而危及生命。

與淋巴管肉瘤、脂肪瘤、梭形細胞脂肪瘤、脂肪肉瘤、非何杰金氏淋巴瘤等鑒別。