無(wú)癥狀腫塊常為家庭成員和醫生常規體格檢查時(shí)發(fā)現，常見(jiàn)癥狀為腹痛、腹脹、厭食、惡心和嘔吐、發(fā)熱、血尿等。常見(jiàn)體征為腹部腫塊，大約25%～60%的患者有高血壓，可能與腎素水平增高有關(guān)。 腫瘤分期：NWTS分期主要是以手術(shù)治療和病理表現為基礎而擬訂的，目前應用最廣泛的為NWTS3分期法。腫瘤分期為：
Ⅰ期：腫瘤限于腎內，可完整切除;術(shù)前或術(shù)中無(wú)破潰，切除邊緣無(wú)腫瘤殘存。
Ⅱ期：腫瘤已擴散到腎外，可完全切除;有局限性擴散，如腫瘤已穿透腎被膜達周?chē)浗M織;腎外血管內有瘤栓或已被腫瘤浸潤;曾作過(guò)活體組織檢查，或在手術(shù)中發(fā)現有腫瘤逸出，但僅限于腰部，切除邊緣無(wú)明顯腫瘤殘存。
Ⅲ期：腹部有非血源性腫瘤殘存，腎門(mén)或主動(dòng)脈旁淋巴結經(jīng)活體組織檢查有腫瘤轉移，腹腔內有廣泛的腫瘤浸潤;腹膜有腫瘤種植，大體或鏡下觀(guān)察切除邊緣有腫瘤殘存;由于浸潤周?chē)匾M織，腫瘤未能完全切除。
Ⅳ期：有血行性轉移，如肺、肝、骨、腦等。

兒童腹部腫塊的鑒別診斷包括腎積水、腎囊腫、腎神經(jīng)母細胞瘤、中胚層細胞瘤以及各種少見(jiàn)的肉瘤。??
B超可鑒別腎積水和腎囊腫。神經(jīng)母細胞瘤起源于腎上腺或背椎旁神經(jīng)節，病理學(xué)可與Wilms瘤相區別。X線(xiàn)檢查鑒別神經(jīng)母細胞瘤時(shí)有幾個(gè)特征表現：①Wilms瘤局限在腹的一側，神經(jīng)母細胞瘤常橫跨中線(xiàn)。②Wilms瘤為腎內腫瘤，很少發(fā)生腎軸改變。神經(jīng)母細胞瘤能使腎臟向外下轉位。此外腎神經(jīng)母細胞瘤更易發(fā)生轉移，X線(xiàn)常可見(jiàn)鈣化點(diǎn)。神經(jīng)母細胞瘤還可產(chǎn)生腫瘤標記物，如香草桃酸等。
中胚層腎細胞瘤為良性錯構瘤，術(shù)前難以與Wilms瘤相鑒別。常發(fā)生于新生兒期。腎切除后病理學(xué)可作出診斷。