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牛皮癬別名:銀屑病

尋常型銀屑病的病理變化是表皮角化過(guò)度及角化不全。角化不全區域內可見(jiàn)中性白細胞構成的小膿腫,稱(chēng)Munro氏小膿腫。顆粒層明顯減少或消失。棘層增厚。表皮突延伸,其下端增寬,可與鄰近表皮突相吻合,真皮乳頭延呈杵狀,其上方棘層變薄。乳頭內毛細血管擴張充血,故臨床上出現Auspitz氏征。周?chē)梢?jiàn)淋馬細胞,嗜中性白細胞等浸潤。
關(guān)節炎型銀屑病的病理變化與上述尋常型銀屑病相同,在此不再重復。
紅皮病型銀屑病的病理變化主要為炎癥反應比較明顯,真皮上部水腫顯著(zhù),其他與尋常型銀屑病基本相似。
膿皰型銀屑病人與連續性肢端皮炎的病理變化的特點(diǎn)是在表皮內形成較大膿皰即Kogoj膿皰,主要在表皮上部,皰內主要為中性白細胞,其他變化與尋常型銀屑病大致相同,但角化不全及表皮突延伸較輕。
掌跖膿皰病的病理變化為表皮內單房性膿皰,皰內有大量中性白細胞,少量單核細胞,真皮淺層淋巴細胞、組織細胞和嗜中性白細胞浸潤。
【臨床表現】
根據銀屑病的臨床和病理特征,一般可分為尋常型、關(guān)節炎型、膿皰型、掌跖膿皰病、紅皮病型、及連續性肢端皮炎六種炎型。
1.尋常型銀屑病(Psoriasis Vulgaris)臨床上最為常見(jiàn),大多急性發(fā)病,迅速擴延全身。初起損害往往是紅色或棕紅色的丘疹、或斑丘疹。以后逐漸擴展,成為棕紅色的斑塊。皮損上覆蓋干燥的鱗屑。邊界清楚,相鄰的損害可以互相融合。
本病的鱗屑呈銀白色,逐漸增厚,刮去鱗屑可出現半透明的薄膜,有人稱(chēng)為薄膜現象。剝去薄膜出現點(diǎn)狀出血,稱(chēng)為Auspitz氏征。薄膜現象與Auspitz征對銀屑病的診斷有特異性。有些病人的鱗屑又厚又硬,呈蠣殼狀,可以影響皮膚的伸縮。在關(guān)節面上的厚硬的鱗屑很容易破裂,使皮膚發(fā)生皸裂而感到疼痛。
尋常型銀屑病的損害變化較多,有的皮疹呈為鱗屑性水滴狀稱(chēng)為點(diǎn)滴狀銀屑病;細小鱗屑性損害位于毛囊皮脂腺開(kāi)口,稱(chēng)為毛囊性銀屑病;如果鱗屑呈蠣殼狀稱(chēng)為蠣殼狀銀屑病;有的損害不規則呈地圖狀,稱(chēng)為圖狀銀屑病;臨床上最常見(jiàn)的損害是盤(pán)狀或錢(qián)幣狀,稱(chēng)為盤(pán)狀或錢(qián)幣狀銀屑病。
尋常型銀屑病可泛發(fā)全身各處,但以四肢伸側最為常見(jiàn),特別是肘部,膝部,可對稱(chēng)發(fā)生,和骶尾部。頭皮損害也常見(jiàn),可單獨發(fā)生,也可以和全身?yè)p害并存。頭部損害界限清楚,頭發(fā)呈束狀,但不脫發(fā)。指(趾)甲也可以受累,甲表面呈“頂針狀”或凹陷不平。甲表面失去光澤,也可以變厚,呈灰黃色,甲板與甲床分離,其游離緣可破碎或翹起,少數病人損害可發(fā)生在口唇、陰莖、龜頭等處。
尋常型銀屑病按皮損表現分為三期:
(1)進(jìn)行期 舊的皮損不見(jiàn)消退而新的皮損不斷出現。皮損浸潤明顯,炎癥明顯,損害周?chē)捎屑t暈,鱗屑較厚。這一期如針刺,刺傷,燒傷,外科手術(shù)等機械性刺激皮膚,一般在7~14天以后,刺激周?chē)つw出現典型銀屑病損害,稱(chēng)為人工銀屑病(Psoriasis factitia)亦稱(chēng)為同型反應(isomorphism),或稱(chēng)K?ebne現象。
(2)靜止期 皮損長(cháng)期沒(méi)有多大變化,基本無(wú)新皮疹出現,炎癥減輕,病情穩定。
(3)退行期 損害的炎癥基本消退,皮疹縮小或變平。遺留下色素減少白斑或色素沉著(zhù)斑。本病易反復發(fā)作。部分病人開(kāi)始有明顯的季節性,冬季皮損加重,夏季緩解或消退。以后可長(cháng)期不愈。少數病人臨床痊愈后可長(cháng)久不復發(fā)。
本病自覺(jué)有不同程度的瘙癢,最近國外報道,部分銀屑病患者有內臟器官的病理改變,銀屑病患者可伴發(fā)閉塞性血管炎,肺部的異常,肝脂肪變性及灶性壞死,角膜結膜炎,男性患者可出現精液數量及質(zhì)量的改變。銀屑病患者的內臟損害在治療銀屑病時(shí)均應引起重視。
2.關(guān)節炎型銀屑病(Psoriasis arthropathica)又稱(chēng)為銀屑病性關(guān)節炎。此型銀屑病除皮疹外,還可以有關(guān)節的病變,關(guān)節癥狀常與皮膚損害同時(shí)減輕或加重。但病人一般先有皮疹,而后出現關(guān)節癥狀。任何關(guān)節均可受累,包括肘膝的大關(guān)節,也可以是指(趾)間的小關(guān)節。脊椎關(guān)節及骶髂關(guān)節等同樣可被侵犯。并可有關(guān)節腫脹和疼痛,活動(dòng)受限,亦可發(fā)生畸形,類(lèi)似風(fēng)濕性關(guān)節炎的表現。骨質(zhì)可有破壞性的改變而成殘毀畸形,稱(chēng)為毀形性關(guān)節炎型銀屑病,重型關(guān)節炎性銀屑病常有持續性高燒及血沉加快,但類(lèi)風(fēng)濕因子常陰性。皮疹也可有濃皰型銀屑病的改變。X線(xiàn)顯示,部分病人關(guān)節的變化和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎相同,骨質(zhì)可有局部的脫鈣,關(guān)節腔狹窄,有不同程度的關(guān)節侵蝕與軟組織腫脹。病程慢性,往往終年累月不愈。
3.膿皰型銀屑病(Psoriasis pustulose)
此型銀屑病少見(jiàn),常無(wú)明顯誘因而急性發(fā)病,初起大片炎性紅斑,迅速在紅斑的基礎上出現密集針頭至粟粒大小淡黃色或黃白色淺在性無(wú)菌的小膿皰,表面常有細薄的鱗屑,相鄰的紅斑可互相融合,呈環(huán)狀或回狀。邊緣部分往往有較多的小膿皰。少數病人在短期內,全身迅速發(fā)紅腫脹,有無(wú)數的無(wú)菌小膿皰。病人常伴有全身不適,先有寒戰,后有高熱,呈弛張熱型,皮膚有灼熱感。關(guān)節腫脹疼痛。幾天以后,膿皰干燥結痂。病情可自然緩解,出現尋常型銀屑病的皮疹,若干天以后,又突然發(fā)作,病情屢次減輕及加重,病人常因繼發(fā)感染,全身衰竭或肝、腎的損傷而危及生命。
膿皰型銀屑病全身各處均可發(fā)疹。最常見(jiàn)的為屈側面,以后迅速增多,再延及全身。有時(shí)口腔粘膜及指(趾)甲也可受累。常者常有溝狀舌,指(趾)甲肥厚混濁或碎裂,甲板下可有堆積物或膿皰。
4.掌跖膿皰病(Pasfulosis palmaris et plantaris) 掌跖膿皰病包括掌跖膿皰性銀屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和膿皰性細菌疹(Pustular bacterid)。
(1)掌跖膿皰性銀屑病 有人認為是限局性膿皰型銀屑病,以掌跖多見(jiàn),損害常見(jiàn)于手掌的大小魚(yú)際及跖弓部位。也可以發(fā)展到指(趾)背側,初起時(shí)為對稱(chēng)性紅斑,很快出現若干無(wú)菌的小膿皰,表面并不隆起,膿皰位于表皮內,逐漸擴大而互相融合,一兩周內干涸結成痂皮,痂脫落后出現小鱗屑。但又出現新的膿皰,如此反復不已。指(趾)甲可受累而變色或變形。甲混濁肥厚,有脊狀突起,自覺(jué)疼痛,身體其他部位可有不典型尋常型銀屑病的皮損,或是有成片膿皰性銀屑病的損害。有的病人有溝狀舌。
(2)膿皰性細菌疹 損害往往先發(fā)生于手掌或足底的中央,逐漸蔓延至整個(gè)手掌和足底,也可蔓延到手足的側面,初起時(shí)為水皰,迅速變成不含細菌的膿皰,幾天以后膿皰干涸結痂變成棕色鱗屑,鱗屑脫落以后,又有新的膿皰出現,如此反復不已,持續若干年,常跖皮膚可以發(fā)紅,增厚,表面有鱗屑。有些患者局部有瘙癢和疼痛,膿皰細菌培養陰性。
(3)退行期 損害的炎癥基本消退,皮疹縮小或變平。遺留下色素減少白斑或色素沉著(zhù)斑。本病易反復發(fā)作。部分病人開(kāi)始有明顯的季節性,冬季皮損加重,夏季緩解或消退。以后可長(cháng)期不愈。少數病人臨床痊愈后可長(cháng)久不復發(fā)。
本病自覺(jué)有不同程度的瘙癢,最近國外報道,部分銀屑病患者有內臟器官的病理改變,銀屑病患者可伴有閉塞性血管炎,肺部的異常,肝脂肪變性及灶性壞死,角膜結膜炎,男性患者可出現精液數量及質(zhì)量的改變。銀屑病患者的內臟損害在治療銀屑病時(shí)均應引起重視。
2.關(guān)節炎型銀屑病(Psoriasis arthropathica) 又稱(chēng)為銀屑病性關(guān)節炎。此型銀屑病除皮疹外,還可以有關(guān)節的病變,關(guān)節癥狀常與皮膚損害同時(shí)減輕或加重。但病人一般先有皮疹,而后出現關(guān)節癥狀。任何關(guān)節均可受累,包括肘膝的大關(guān)節,也可以是指(趾)間的小關(guān)節。脊椎關(guān)節及骶髂關(guān)節等同樣可被侵犯。并可有關(guān)節腫脹和疼痛,活動(dòng)受限,亦可發(fā)生畸形,類(lèi)似風(fēng)濕性關(guān)節炎的表現。骨質(zhì)可有破壞性的改變而成殘毀畸形,稱(chēng)為毀形性關(guān)節炎型銀屑病,重型關(guān)節炎性銀屑病常有持續性高燒及血沉加快,但類(lèi)風(fēng)濕因子常陰性。皮疹也可有濃皰型銀屑病的改變。X線(xiàn)顯示,部分病人關(guān)節的變化和類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎相同,骨質(zhì)可有局部的脫鈣,關(guān)節腔狹窄,有不同程度的關(guān)節侵蝕與軟組織腫脹。病程慢性,往往終年累月不愈。
3.膿皰型銀屑病(Psoriasis pustulose)
此型銀屑病少見(jiàn),常無(wú)明顯誘因而急性發(fā)病,初起大片炎性紅斑,迅速在紅斑的基礎上出現密集針頭至粟粒大小淡黃色或黃白色淺在性無(wú)菌的小膿皰,表面常有細薄的鱗屑,相鄰的紅斑可互相融合,呈環(huán)狀或回狀。邊緣部分往往有較多的小膿皰。少數病人在短期內,全身迅速發(fā)紅腫脹,有無(wú)數的無(wú)菌小膿皰。病人常伴有全身不適,先有寒戰,后有高熱,呈弛張熱型,皮膚有灼熱感。關(guān)節腫脹疼痛。幾天以后,膿皰干燥結痂。病情可自然緩解,出現尋常型銀屑病皮疹,若干天以后,又突然發(fā)作,病情屢次減輕及加重,病人常因繼發(fā)感染,全身衰竭或肝、腎的損傷而危及生命。
膿皰型銀屑病全身各處均可發(fā)疹。最常見(jiàn)的為屈側面,以后迅速增多,再延及全身。有時(shí)口腔粘膜及指(趾)甲也可受累。常者常有溝狀舌,指(趾)甲肥厚混濁或碎裂,甲板下可有堆積物或膿皰。
4.掌跖膿皰病(Pasfulosis palmaris et plantaris) 掌跖膿皰病包括掌跖膿皰性銀屑病(Pustular psoriasis of the palma and soles)和膿皰性細菌疹(Pustular bacterid)。
(1)掌跖膿皰性銀屑病 有人認為是限局性膿皰型銀屑病,以掌跖多見(jiàn),損害常見(jiàn)于手掌的大小魚(yú)際及跖弓部位。也可以發(fā)展到指(趾)背側,初起時(shí)為對稱(chēng)性紅斑,很快出現若干無(wú)菌的小膿皰,表面并不隆起,膿皰位于表皮內,逐漸擴大而互相融合,一兩周內干涸結成痂皮,痂脫落后出現小鱗屑。但又出現新的膿皰,如此反復不已。指(趾)甲可受累而變色或變形。甲混濁肥厚,有脊狀突起,自覺(jué)疼痛,身體其他部位可有不典型尋常型銀屑病的皮損,或是有成片膿皰性銀屑病的損害。有的病人有溝狀舌。
(2)膿皰性細菌疹 損害往往先發(fā)生于手掌或足底的中央,逐漸蔓延至整個(gè)手掌和足底,也可蔓延到手足的側面,初起時(shí)為水皰,迅速變成不含細菌的膿皰,幾天以后膿皰干涸結痂變成棕色鱗屑,鱗屑脫落以后,又有新的膿皰出現,如此反復不已,持續若干年,掌跖皮膚可以發(fā)紅,增厚,表面有鱗屑。有些患者局部有瘙癢和疼痛,膿皰細菌培養陰性。
5.紅皮病型銀屑病(Erythrodermic psoriasis) 又名銀屑病性紅皮病(Erythrodema psoriaticum)本病多由于治療不當或其他原因使原來(lái)尋常型銀屑病或膿皰性銀屑病轉變?yōu)榧t皮癥。常見(jiàn)的原因是在銀屑病進(jìn)行期應用刺激性劇烈的外用藥,或因內服某些免疫抑制藥物突然停用而發(fā)生急劇擴散成為本病。常見(jiàn)的如內服皮質(zhì)類(lèi)固醇激素,減藥過(guò)程中發(fā)生。
初起時(shí)在原有銀屑病皮損部位出現潮紅,迅速擴展成大片,最后全身皮膚2/3以上呈彌漫性潮紅浸潤,腫脹,伴有大量糠狀鱗屑。其間可有片狀正常“皮島”出現,頭皮可有大量厚積污穢的鱗痂。手足可呈“手套”式“襪套”狀的皮膚剝脫。指(趾)甲變混濁,增厚或變形。本病可有發(fā)熱,全身不適,淺表淋巴結腫大,白細胞計數增高。紅皮癥治愈后又出現銀屑病的損害。本病的病程較久,治愈后容易復發(fā)。
6.連續性肢端皮炎(Acrodermatitis continua) 本病又名匐行性皮炎(Dermatitis repens)連續性肢端皮炎以無(wú)菌性的膿皰為其特征,因此有人認為與膿皰型銀屑病為同一疾病。也有人認為是膿皰性銀屑病的一個(gè)亞型,但也有不同意見(jiàn)。認為應該是一個(gè)獨立疾病,本書(shū)將本病作為銀屑病一個(gè)型來(lái)敘述。
本病好發(fā)于中年人,多數是由外傷后引起,初發(fā)時(shí)為一個(gè)手指或足趾的兩側,出現無(wú)菌性小膿皰,幾天以后膿皰干涸結痂,痂皮脫落后遺留下光紅的糜爛面,但不久又有新的膿皰出現,損害不斷擴展,可以侵犯整個(gè)指、趾、手背及足背。此病人很少成為全身性或擴展到遠處。本病主要侵犯手、足的肢端,偶爾可侵犯口腔粘膜,指(趾)甲受累比較常見(jiàn)。甲混濁失去光澤,變形,嚴重時(shí)可有甲脫落,甲床上可反復出現無(wú)菌性小膿皰。病程慢性,反復發(fā)作。

 

根據本病的臨床表現,特別是皮疹的特征及組織病理的特點(diǎn),一般不難診斷。但應與下列疾病鑒別。
(1)銀屑病 紅斑邊界清楚,基底浸潤明顯,呈斑片狀,表面覆蓋鱗屑厚而干燥,呈銀白色,刮除鱗屑后可見(jiàn)發(fā)亮的半透明薄膜,再刮除薄膜可見(jiàn)點(diǎn)狀出血。這是銀屑病與其他紅斑鱗屑疾病鑒別的要點(diǎn)。
(2)脂溢性皮炎 紅斑邊緣不十分鮮明,基底部浸潤較輕,鱗屑少而薄,呈淡黃色油膩性,刮除后沒(méi)有薄膜現象及點(diǎn)狀出血。
(3)玫瑰糠疹 好發(fā)于軀干及四肢近端,為多數橢圓形小斑片,其長(cháng)軸沿肋骨及皮紋方向排列,鱗屑細小而薄。大多數病人數周后可自愈,消退后不易復發(fā)。發(fā)病時(shí)常先有一個(gè)母斑,以后逐漸增多。
(4)副銀屑病 較少見(jiàn)。其表面鱗屑較薄,周?chē)装Y輕微,沒(méi)有薄膜現象及點(diǎn)狀出血,沒(méi)有任何自覺(jué)癥狀。
(5)盤(pán)狀紅斑狼瘡 好發(fā)于面部,特別是兩頰和鼻背部,呈蝶形分布。紅斑境界清楚,表面可見(jiàn)毛細血管擴張。其鱗屑為粘著(zhù)性鱗屑,與紅斑粘附緊密,剝離鱗屑,可見(jiàn)其下擴張的毛囊口,鱗屑底面有很多刺狀角質(zhì)突起。病程日久,可見(jiàn)損害中心萎縮凹陷,色素改變。
(6)慢性濕疹 常可表現為紅斑,上覆鱗屑,尤其發(fā)生于小腿部者。但慢性濕疹多伴有劇烈瘙癢,皮損兩側對稱(chēng),其浸潤程度較銀屑病為重,表面鱗屑較薄,不呈銀白色,基底色紅,可有滲水。

 

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