重癥急性膽管炎都是肝膽外科疾病向嚴重階段發(fā)展的病理過(guò)程，它的病因病理復雜，加以病人年齡與過(guò)去的膽道疾病或手術(shù)基礎各異，臨床表現不完全相同。所以不能單純追求所謂的典型癥狀，如三聯(lián)征或五聯(lián)征，以免延誤診治。重癥急性膽管炎的基本臨床表現與其主要病理過(guò)程相一致，第1階段多有膽道疾病或膽道手術(shù)史，在此基礎上發(fā)生膽道梗阻和感染，出現腹痛、發(fā)熱、黃疸等急性癥狀。但由于膽道梗阻部位有肝內與肝外之別，腹痛與黃疸的程度差別甚大。而急性膽道感染的癥狀則為各類(lèi)膽管炎所共有。第2階段由于嚴重膽道化膿性炎癥，膽道高壓，內毒素血癥，膿毒敗血癥，病人表現為持續弛張熱型，或黃疸日漸加重，表示肝功能受到損壞，神志改變，脈快而弱，有中毒癥狀。第3階段病情向嚴重階段發(fā)展，微循環(huán)障礙，水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調，病人表現為感染性休克，血壓下降，少尿，內環(huán)境穩態(tài)逐漸失去代償，各主要臟器功能發(fā)生障礙。第4階段主要為多器官系統衰竭，肝、腎、心、肺、胃腸、凝血等相繼或交替出現功能受損，構成嚴重的組合。如果病情進(jìn)一步發(fā)展，膽道梗阻與膽道高壓不解除，則危及病人生命。
依據典型的Charcot三聯(lián)征及Reynold五聯(lián)征，AFC的診斷并不困難。但應注意到，即使不完全具備Reynold五聯(lián)征，臨床也不能完全除外本病的可能。為此，1983年在重慶舉行的肝膽管結石專(zhuān)題研討會(huì )制定了我國的診斷標準：
1.Reynold五聯(lián)征+休克。
2.無(wú)休克者，應滿(mǎn)足以下6項中之2項即可診斷：①精神癥狀;②脈搏>120次/min;③白細胞計數>20×109/L;④體溫>39℃或 <36℃;⑤膽汁為膿性或伴有膽道壓力明顯增高;⑥血培養陽(yáng)性或內毒素升高。將這一診斷標準應用于臨床能解決大多數患者早期診斷，但對一些臨床表現不典型者，當出現休克或血培養陽(yáng)性結果時(shí)，病情已極其嚴重，病死率大大增加。因此認為Reynold五聯(lián)征及AFC的診斷標準，只能反映AFC一定發(fā)展階段，其臨床表現還與細菌的數量和毒力及機體免疫狀態(tài)以及是否及時(shí)接受恰當治療有關(guān)。為此，根據病理生理發(fā)展階段，將病情分為4級：1級：?jiǎn)渭傾OSC，病變多局限于膽管范圍內，以毒血癥為主;2級：AOSC伴休克，膽管炎加重，膽管周?chē)撔愿窝装l(fā)展，膽管、毛細膽管及肝竇屏障進(jìn)一步受損，敗血癥及膿毒敗血癥發(fā)生率增多;3級：AOSC伴膽源性肝膿腫;4級：AOSC伴多器官功能衰竭，是嚴重感染的后期表現。這種分級有利于病情判斷和治療方案的選擇。由于急性化膿性膽管炎和急性化膿性肝膽管炎的病理不同，臨床表現有差異，應注意鑒別(表1)。

鑒別診斷中在詳細了解病史、癥狀、體征等的準確資料后，依據病人的實(shí)際特點(diǎn)，應做好與急性膽囊炎、消化性潰瘍穿孔或出血、急性壞疽性闌尾炎、食管靜脈曲張破裂出血、重癥急性胰腺炎，以及右側胸膜炎、右下大葉性肺炎等鑒別。在這些疾病中，都難以具有ACFC的基本特征，仔細分析，不難得出正確的結論。