外陰神經(jīng)纖維瘤一般無(wú)癥狀，生長(cháng)緩慢，很少惡變，但妊娠時(shí)此瘤可明顯增大，瘤體較大時(shí)有時(shí)出現墜痛不適。可發(fā)生于任何組織內，常發(fā)生于陰唇，單發(fā)，瘤體較小，質(zhì)軟，常帶蒂，表面見(jiàn)色素沉著(zhù)。瘤體顯著(zhù)凸出于皮膚表面，形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，可用指尖將瘤壓入皮內，腫瘤有明顯的彈性。皮膚上見(jiàn)咖啡斑，大小不等，從米粒大小至巨大懸垂瘤體、數目多或散發(fā)。有學(xué)者認為，直徑超過(guò)1.5cm咖啡斑有6處以上可診斷多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。
1.孤立性神經(jīng)纖維瘤(solitaryneurofibroma) 直徑在1cm左右，不伴有多系統病變。
2.局限性神經(jīng)纖維瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多個(gè)孤立的神經(jīng)纖維瘤聚集在一起。
本病主要是幼年發(fā)病，有家族史，咖啡斑、柔軟贅瘤以及其他系統損害等特點(diǎn)，必要時(shí)結合病理檢查，一般診斷不難。
1.病史 可有身體其他部位的神經(jīng)纖維瘤的病史。
2.癥狀 全身發(fā)現多處皮下結節。外陰皮下結節為其中之一。
3.體征 皮下結節觸之柔軟，大小不等，表面皮膚可見(jiàn)黃色褐色的色素沉著(zhù)，另有少部分腫瘤表現為非皮下結節，而顯著(zhù)突出于皮膚表面形成球形或有蒂的疝囊樣腫塊，質(zhì)軟。

1.侵襲性血管黏液瘤 界限清楚，富有細胞，有顯著(zhù)的纖細壁薄樣血管，周?chē)兴笮巍{細胞聚集。
2.低度惡性的惡性神經(jīng)鞘瘤 高細胞性，可出現異源性成分，出現個(gè)1個(gè)/10HPF核分裂，即是診斷惡性依據之一。
3.前庭大腺囊腫 外陰纖維瘤需要與小的前庭大腺囊腫鑒別。病理檢查可確診。
4.外陰脂肪瘤 瘤體較小、質(zhì)軟，與外陰神經(jīng)纖維瘤相似，但不帶蒂。病理活檢可證實(shí)。
5.外陰皮贅 質(zhì)軟，帶蒂，無(wú)明顯色素沉著(zhù)，鏡下見(jiàn)皮贅由表皮所包圍的真皮結締組織組成。