臨床癥狀與MPS I-H型相似，但較輕。最早出現(xiàn)和主要癥狀是進行性角膜周邊部渾濁。可發(fā)生色素性視網(wǎng)膜炎。于6～8歲出現(xiàn)輕度關(guān)節(jié)強直，爪狀手，面、容輕度粗笨樣，口寬大，多毛，無明顯侏儒?？捎懈未?，脾不大。可有耳聾。智力正常，有的甚至聰明過人。也有的出現(xiàn)精神病癥狀。由于膠原組織壓迫神經(jīng)，常出現(xiàn)腕管綜合征(正中神經(jīng)分布區(qū)感覺障礙，手指水腫，魚際萎縮)，以后可出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全或狹窄。
本型診斷與Ⅰ型相似，但無智力低下，發(fā)病年齡也較晚，并且有神經(jīng)炎，角膜渾濁為周邊性。

關(guān)于本型的鑒別診斷，也與Ⅰ型相同。必須與其他幾型黏多糖貯積癥仔細鑒別，尤其多糖貯積癥Ⅳ型、軟骨發(fā)育不全仔細鑒別。