吞噬功能缺陷病別名:吞噬功能不全
1.慢性肉芽腫病(chronic granulomatous disease,CGD),大多在幼年發(fā)病,常有顯著(zhù)的淋巴結腫大,肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。致病菌多為過(guò)氧化物酶陰性者,如表皮葡萄球菌、金黃色葡萄球菌、沙雷菌、大腸埃希桿菌和假單胞菌等。其他癥狀有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等。病人一般發(fā)育延遲。
2.Chédiak-Higashi綜合征,本病為一罕見(jiàn)的累及多臟器的常染色體隱性基因的遺傳病。臨床上表現為:反復性化膿菌感染、部分性眼和皮膚白化病、中樞神經(jīng)系統異常,臟器有非惡性的淋巴細胞浸潤,很多組織細胞內的溶酶體異常,導致感染(中性粒細胞)、白化病(黑色素細胞)、神經(jīng)系統疾病(神經(jīng)細胞)和出血(血小板)。
1.慢性肉芽腫病,根據臨床表現和中性粒細胞殺菌功能低下可做出診斷。
2.Chédiak-Higashi綜合征依據臨床表現和實(shí)驗室檢查可作診斷。
1.慢性肉芽腫病需與肝脾腫大、深部膿腫和肺炎。其他還有鼻炎、結膜炎、皮炎、肝膿腫等相鑒別。
2.Chédiak-Higashi綜合征,需與白化病(黑色素細胞)、神經(jīng)系統疾病(神經(jīng)細胞)相鑒別。
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