多數病例伴有頭痛、全身乏力、厭食、肌肉痛、關(guān)節腫痛和精神不寧等前驅癥狀。
1.一般表現 見(jiàn)于普通型和系統型。
(1)發(fā)熱：以系統型多見(jiàn)。在皮損出現數天后就開(kāi)始發(fā)熱，體溫逐漸上升，可高達40℃以上，呈弛張熱，持續1、2周后，體溫開(kāi)始下降。除弛張熱外，還可為間歇熱和不規則熱。
(2)皮損：好發(fā)于四肢和軀干，以臀部和股部最多見(jiàn)。皮損為成批發(fā)生的堅實(shí)皮下結節，或呈片，大小不一，可小如豌豆，大如手掌，邊緣清楚。結節可與皮膚粘連，表面淡紅，有輕度壓痛和觸痛。少數結節可壞死破潰，流出脂狀物質(zhì)，但不化膿。偶爾皮損可表現為水皰。皮下結節經(jīng)數天或數周后可逐漸消失，患處皮膚略凹陷或有褐色素沉著(zhù)。
(3)關(guān)節：表現為關(guān)節疼痛，以雙膝關(guān)節疼痛最常見(jiàn)，其次為腕關(guān)節、踝關(guān)節，有些病例也可表現為游走性關(guān)節疼痛。
(4)其他：部分病人可有淋巴結腫大，其中以系統型多見(jiàn)，多位于腋下、腹股溝和氣管旁，直徑0.5～2cm。有些病人可出現水腫，為下肢水腫、眼瞼水腫或全身水腫。
2.內臟受累表現僅見(jiàn)于系統型。
(1)呼吸系統：個(gè)別病人有胸痛、呼吸困難癥狀。查體可聞及水泡音、胸膜摩擦音，偶爾可出現滲出性胸膜炎體征。
(2)消化系統：可出現厭食、惡心、腹痛、腹瀉、黃疸、消化道出血及肝、脾大。病變如累及腸系膜、網(wǎng)膜、后腹膜和骨盆脂肪組織，可引起上腹部疼痛、觸痛和腸蠕動(dòng)不良，聽(tīng)診示腸鳴音減弱。這種情況稱(chēng)為腹腔脂膜炎，常伴有高熱、腹痛、體重下降等。腹腔脂膜炎可因纖維化而導致腸梗阻。
(3)心血管系統：可表現心肌炎、心肌肥大、心動(dòng)過(guò)速，偶爾也可發(fā)生心包炎，病程后期可發(fā)生心力衰竭。
(4)眼部損害：有些病例可出現眼部癥狀，表現為前葡萄膜炎、急性滲出性脈絡(luò )膜炎和繼發(fā)性青光眼等。
(5)中樞神經(jīng)系統：可表現為精神障礙、意識障礙、昏迷、抽風(fēng)、腦膜炎癥狀和顱內高壓征，這些癥狀都是由于顱內脂肪組織炎所造成的。
(6)與其他風(fēng)濕病重疊：本病可與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、風(fēng)濕熱、潰瘍性結腸炎和系統性紅斑狼瘡重疊，此外也可并發(fā)腎小球腎炎。
必須指出，普通型與系統型間無(wú)絕對界限，普通型可隨著(zhù)病情演變而發(fā)展為系統型。
普通型根據反復發(fā)作的皮下結節或為片狀斑塊，伴有發(fā)熱，皮損自發(fā)性消退后留下局部凹陷等特點(diǎn)，不難診斷。最后確診需依賴(lài)活組織檢查。系統型診斷較復雜，臨床除有發(fā)熱、皮下結節等一般表現外，尚有各臟器受累表現。個(gè)別病人既無(wú)發(fā)熱，也無(wú)皮下結節，僅表現為各臟器受累癥狀，需活組織檢查方可明確診斷。

1.普通型應與下列疾病鑒別
(1)結節性紅斑：皮損累及真皮和皮下組織，是由皮膚壞死性血管炎所引起，好發(fā)于雙側小腿。紅斑消退后僅留有輕度色素沉著(zhù)，不留有局部凹陷，皮損的組織學(xué)改變?yōu)檠苎住６皇侵窘M織炎癥改變。
(2)硬紅斑：皮損好發(fā)于雙側小腿屈側，無(wú)發(fā)熱等全身癥狀，組織病理為結核樣改變，抗結核治療有效。
(3)皮膚型：惡性網(wǎng)狀細胞病皮損質(zhì)地堅硬，破潰后可形成邊緣清楚的深潰瘍，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部腫瘤史。有進(jìn)行性全血下降和進(jìn)行性肝、脾、淋巴結腫大。組織病理改變?yōu)榫W(wǎng)狀細胞增生，增生的網(wǎng)狀細胞大都不典型或不成熟。
(4)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。皮損為多發(fā)性皮下軟組織腫瘤，是沿神經(jīng)干分布的多發(fā)性纖維瘤，并有皮膚色素沉著(zhù)。可累及周?chē)窠?jīng)及中樞神經(jīng)，引起相應的臨床表現，其病理特征為軟疣性纖維瘤和纖維瘤。
(5)淋巴瘤：表現為發(fā)熱、全身淋巴結腫大，有時(shí)伴有關(guān)節肌肉不適、肝脾腫大等。腫大淋巴結的病理改變?yōu)楫惓Ａ馨图毎錾瑹o(wú)脂膜炎所見(jiàn)的肉芽腫性脂肪組織炎性變。
2.系統型應與下列疾病鑒別
(1)風(fēng)濕性關(guān)節炎：一般起病急驟，以多關(guān)節炎為主，伴有發(fā)熱和白細胞增多，多有不同程度的心臟炎,皮下結節的組織學(xué)檢查可見(jiàn)阿孝夫(Aschoff)小體，對水楊酸制劑治療有效。
(2)系統性紅斑狼瘡：具有多統損害特征，容易與本病相混淆，但其皮膚特征和組織學(xué)改變與本病有顯著(zhù)不同。再者，免疫學(xué)檢查，抗核抗體均陽(yáng)性。若發(fā)現有脂膜炎的特征性皮損，則表明為系統性紅斑狼瘡與本病相重疊。
(3)胰腺癌表現有嚴重的消化道癥狀，如惡心、嘔吐、體重減輕等，當壓迫膽總管時(shí)，可引起進(jìn)行性加深的黃疸。B超及CT檢查可發(fā)現胰腺癌征象。有時(shí)胰腺癌可伴發(fā)結節性液化性脂膜炎，但其皮損的組織學(xué)改變與本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。