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嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征別名:嗜酸細胞增多性肌痛綜合征

嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的發(fā)病可以是突然的,或隱襲的,女性多見(jiàn)。早期表現為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關(guān)節痛、關(guān)節炎,皮膚可出現紅色斑疹,但消失很快,病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。肺內可出現浸潤性病變。2~3個(gè)月后出現硬皮病樣皮膚改變,但無(wú)雷諾現象。病人可有心肌炎和心律不齊,少數病人可出現肺動(dòng)脈高壓。約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現特點(diǎn)。有的病人出現持續性周?chē)窠?jīng)萎縮,上行性多神經(jīng)萎縮可導致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認識、識別能力下降,表現為記憶力減退,不能集中注意力等。
停用L-色氨酸后,嗜酸性粒細胞增多-肌痛綜合征的臨床癥狀不能馬上消失,需經(jīng)過(guò)一個(gè)慢性過(guò)程。對病人隨訪(fǎng)2年,發(fā)現除識別能力下降外,多數癥狀和體征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重,周?chē)窠?jīng)病變無(wú)改善。
根據皮損的臨床表現、周?chē)褐惺人崃<毎龆嗉疤卣餍越M織病理所見(jiàn),可診斷本病。

1.成人硬腫病 本病有時(shí)需與成人硬腫癥相鑒別,后者常起病于頸項部,隨后波及面、軀干,最后累及上、下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化,其間隙充滿(mǎn)酸性黏多糖基質(zhì)。
2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節背的Gottron征;血清肌酶,如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量顯著(zhù)升高等。
3.系統性硬皮病 系統性硬皮病與本病鑒別并不困難,后者無(wú)雷諾現象,內臟受累(尤其肺和胃腸道)少見(jiàn),無(wú)毛細血管擴張,無(wú)抗Scl-70抗體及抗著(zhù)絲點(diǎn)抗體出現。另外無(wú)血中嗜酸粒細胞升高。組織病理表現不同。

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