小兒遺傳性痙攣性截癱別名：小兒家族性痙攣性截癱
HSP可見(jiàn)于任何年齡，但多見(jiàn)于兒童或青春期。男性較女性多見(jiàn)。常有陽(yáng)性家族史，主要表現緩慢起病，逐漸進(jìn)展的雙下肢痙攣性截癱。首發(fā)癥狀多是走路不便，雙下肢僵硬，跑步易跌，上下樓梯尤顯困難。體檢可發(fā)現雙下肢剪刀步態(tài)，雙下肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，踝震攣陽(yáng)性，病理征陽(yáng)性。多數患兒可有弓形足，部分患兒有深感覺(jué)障礙。
臨床上將只有痙攣性截癱者稱(chēng)為單純型HSP，合并脊髓外損害者稱(chēng)為復雜型HSP。少數患者開(kāi)始表現為單純型，數十年后出現脊髓外受損。
1.單純型HSP 較為常見(jiàn)。1987年Harding根據發(fā)病年齡進(jìn)一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35歲前發(fā)病，單純型HSPⅠ型患者大多數為男性，AR-HSP發(fā)病年齡常在3～6歲或10歲以?xún)取?br />
(2)Ⅱ型：?jiǎn)渭冃虷SPⅡ型患者于35歲以后發(fā)病。AD-HSP發(fā)病年齡較晚，平均年齡18歲，錐體束征明顯，常有感覺(jué)障礙和括約肌障礙。
2.復雜型 XR-HSP發(fā)病年齡一般為3～5歲，均為男性。除痙攣性截癱外，并有脊髓外受損表現。根據合并癥狀的不同，構成幾種類(lèi)型(綜合征或亞型)。
診斷的依據如下：
①發(fā)病年齡多在10～35歲。可有家族史。
②緩慢進(jìn)行的雙下肢痙攣性癱瘓及無(wú)力。
③可伴有視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、小腦性共濟失調、智力低下、肌萎縮等。
④腦CT和(或)MRI多屬正常。
根據以上表現應與腦性癱瘓(痙攣型)，脊髓壓迫癥、遺傳性運動(dòng)神經(jīng)元病、脊髓腫瘤和脊髓蛛網(wǎng)膜炎相鑒別。
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