本病可發(fā)生各年齡組，兒童好發(fā)年齡高峰在10歲以下。臨床表現可分缺血型和出血型兩類(lèi)。兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內出血表現為主。Karasawa等報道了104例兒童煙霧病，最常見(jiàn)的臨床表現是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作(transient ischemic attack，TIA)占57例，持續性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見(jiàn)是失語(yǔ)占21例。值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見(jiàn)。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個(gè)月或一年之久。也曾見(jiàn)到個(gè)別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)，運動(dòng)障礙次之。北京兒童醫院報道煙霧病19例，5歲以上發(fā)病者12例(63%)。19例患兒中，以發(fā)作性肢體無(wú)力或偏癱為首發(fā)癥狀者10例(53%)。主要臨床表現中偏癱17例，其中交替性偏癱7例，運動(dòng)性失語(yǔ)11例，頭痛10例，臨床提示如以肢體無(wú)力或偏癱、運動(dòng)性失語(yǔ)或頭痛為主要表現的患兒，應考慮到本病的可能性，應盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭取早期診斷。并進(jìn)一步檢查有助明確病因。
臨床表現以肢體偏癱、運動(dòng)性失語(yǔ)和頭疼為主，加上輔助檢查腦血管呈煙霧樣影像改變，即支持本癥診斷。

與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥、腦血管栓塞等。
1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見(jiàn)于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時(shí)血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤(pán)水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細胞，數小時(shí)后出現皺縮紅細胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2.腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時(shí)，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復雜性開(kāi)放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時(shí)僅在數秒鐘內發(fā)生。由于易拴入大腦中動(dòng)脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細胞增多。急性期可有輕度意識障礙，但為期較短，顱內高壓表現較輕微。腦栓塞遠端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3.腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯(lián)癥、真性紅細胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內凝血等血液黏滯時(shí)，可并發(fā)大腦中動(dòng)脈血栓形成。臨床發(fā)病相對緩慢。易出現輕、中度內囊三偏征，意識多不受影響。腦脊液多正常而無(wú)紅細胞。
4.腦動(dòng)脈內膜炎(cerebral arterial intimitis) 過(guò)去結核性腦膜炎、細菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動(dòng)脈內膜炎，目前已少見(jiàn)。結締組織病(尤其是系統性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時(shí)并發(fā)大腦中動(dòng)脈內膜炎，而出現偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個(gè)月后恢復正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側癱。