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小兒吉蘭-巴雷綜合征別名:小兒格林-巴利綜合征

1.急性炎癥性脫髓鞘型多發(fā)性神經(jīng)根病(AIDP) 90%以上GBS為此型患者,可累及各年齡患者。該型癥狀出現較快,常在數天內發(fā)病,也可呈暴發(fā)性。最常見(jiàn)的表現是進(jìn)行性、上升性、弛緩性癱瘓,伴輕至中度感覺(jué)障礙,或者伴有腦神經(jīng)麻痹(呈下降型),嚴重患者可發(fā)展為延髓麻痹,并導致嚴重并發(fā)癥;最易受累的為第7、9、10對腦神經(jīng),其次為2、5、12對腦神經(jīng)。嚴重者24~48h內發(fā)生呼吸肌麻痹,需立即機械通氣。
感覺(jué)障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感。通常無(wú)排尿或排便障礙。本病的自主神經(jīng)系統損害常見(jiàn),可有交感和副交感神經(jīng)功能不全的癥狀,病人常有手足少汗或多汗、竇性心動(dòng)過(guò)速、血壓不穩定,可有一過(guò)性大、小便潴留或失禁。
下列指標提示臨床呼吸衰竭:疾病進(jìn)展較快,延髓功能障礙,雙側面肌無(wú)力,自主神經(jīng)功能異常。與呼吸衰竭有關(guān)的肺功能指標為:肺活量<20ml/kg最大吸氣壓<30cmH2O,最大呼氣壓<40cmH2O,或肺活量、最大吸氣壓及最大呼氣壓下降超過(guò)30%。
2.急性運動(dòng)軸索型神經(jīng)病(AMAN) 臨床表現為急性癱瘓,不伴感覺(jué)障礙,恢復較慢,患者在恢復期早期常出現腱反射亢進(jìn)。
3.急性運動(dòng)-感覺(jué)型軸索型神經(jīng)病(AMSAN) 該型多見(jiàn)于成人,是一嚴重的軸索破壞性亞型。表現為運動(dòng)和感覺(jué)功能同時(shí)受損,其恢復更慢。感覺(jué)障礙包括麻木感、蟻行感、針刺感、燒灼感。
4.Miller-Fisher綜合征(MFS) 臨床特征為不同程度的眼外肌麻痹、共濟失調及腱反射消失。MFS是GBS的一個(gè)變異型,為動(dòng)眼神經(jīng)原發(fā)受損,在某些患者可有腦干或者小腦直接受損。一般MFS患者很少累及肢體肌力、自主神經(jīng)功能、除動(dòng)眼神經(jīng)外的腦神經(jīng)。MFS尚可有周?chē)院椭袠行月?tīng)力系統及周?chē)云胶庀到y受損,表現為聽(tīng)力下降,平衡功能失調。當患者出現延髓麻痹及自主神經(jīng)功能異常,可能提示預后不佳。極少數患者可復發(fā),即一次患病后,經(jīng)過(guò)相當長(cháng)的無(wú)癥狀期,再次出現MFS,其臨床表現與第一次相似,有學(xué)者認為復發(fā)可能與HLA-DR2有關(guān)。
5.小兒GBS特點(diǎn)
(1)前驅癥狀除腹瀉外以不明發(fā)熱多見(jiàn)。
(2)肢體癱上下肢多不對稱(chēng)。
(3)腦神經(jīng)麻痹少見(jiàn)。
(4)感覺(jué)障礙少見(jiàn)。
(5)早期肌萎縮少于成人。
(6)病情變化快,但預后較成人佳。
(7)腦脊液蛋白-細胞分離較成人不典型。
6.空腸彎曲桿菌(CJ)感染后的GBS 主要表現為:
①更嚴重的病情;
②更大程度的軸索變性;
③更不良的預后;
④兒童發(fā)病率高;
⑤更大比例的特定HLA型
⑥與抗神經(jīng)節苷脂抗體更緊密的聯(lián)系和發(fā)病的季節性。
1.臨床癥狀 1996年Nomura等總結了GBS的七大特征,其中前5條為臨床特征:
(1)患者在神經(jīng)系統癥狀出現前1~3周往往有前驅感染,最常見(jiàn)的是咽痛、鼻塞、發(fā)熱或空腸彎曲桿菌感染引起的胃腸炎。
(2)呈對稱(chēng)性癱瘓。一般先有雙下肢無(wú)力,逐漸加重和向上發(fā)展。
(3)腱反射消失。
(4)癥狀及體征在數天至2周內迅速進(jìn)展,接著(zhù)進(jìn)入穩定期,最后逐漸恢復至正常,約需數月之久。
(5)大多數患者可恢復功能。通常在進(jìn)展停止后2~4周,也有經(jīng)過(guò)幾個(gè)月后才開(kāi)始恢復。
(6)腦脊液中蛋白增高,白細胞數不高,呈蛋白-細胞分離現象。
(7)運動(dòng)神經(jīng)傳導速度減慢,以及F波消失。
2.診斷標準 Asbury (1990)修訂的新的診斷標準提出GBS的必要條件如下:
(1)診斷必需的特征:
①超過(guò)一個(gè)以上的肢體進(jìn)行性運動(dòng)性力弱。
②腱反射喪失,但如果其他特征滿(mǎn)足診斷,遠端腱反射喪失而肱二頭肌腱反射和膝反射減低也可診斷。
(2)高度支持診斷的特征:
①臨床特征:
A.進(jìn)展:癥狀和體征迅速出現,到4周時(shí)停止進(jìn)展。
B.相對對稱(chēng)。
C.感覺(jué)癥狀和體征輕微。
D.腦神經(jīng)受累。
E.通常在進(jìn)展停止后的2~4周恢復,也有經(jīng)過(guò)幾個(gè)月后才開(kāi)始恢復,大部分患者功能上恢復正常。
F.自主神經(jīng)功能紊亂:心律失常,體位性低血壓,高血壓。
G.神經(jīng)癥狀出現時(shí)沒(méi)有發(fā)熱。
H.變異型:
a.神經(jīng)癥狀發(fā)生時(shí)發(fā)熱。
b.伴有疼痛的嚴重的感覺(jué)障礙。
c.進(jìn)展超過(guò)4周,有的患者可出現輕微的反復。
d.進(jìn)展停止但不恢復或遺留有永久的功能缺損。
e.括約肌障礙,通常括約肌不受累,但在疾病的開(kāi)始時(shí)有一過(guò)性膀胱括約肌障礙。
f.中樞神經(jīng)系統受累偶爾發(fā)生。
包括不能用感覺(jué)障礙解釋的嚴重的共濟失調、構音障礙、伸性足跖反射和不明確的感覺(jué)平面,如果其他癥狀符合,不能否定GBS的診斷。
②高度支持診斷的腦脊液特征:
A.腦脊液蛋白含量在發(fā)病的第1周即可升高,以后的連續測定都有升高。
B.腦脊液白細胞數為10×106/L或以下。
C.變異型:發(fā)病后1~10周內無(wú)蛋白含量增高。白細胞為11×106/L~50×106/L。
③高度支持診斷的電生理特征:大約80%的患者有神經(jīng)傳導減慢或阻滯的證據。傳導速度通常低于正常的60%,但為斑片樣受累,并非所有神經(jīng)都受累。遠端潛伏期延長(cháng)可達正常的3倍。F波反應的神經(jīng)干近端和神經(jīng)根傳導減慢的良好指標。大約20%的患者傳導正常。有時(shí)發(fā)病后數周才出現傳導的異常。

 

本病的周?chē)窠?jīng)麻痹癥狀需與其他末梢神經(jīng)障礙性疾病相鑒別。
1.脊髓灰質(zhì)炎 多見(jiàn)于未服脊髓灰質(zhì)炎疫苗的小兒。其特征為不對稱(chēng)性麻痹,感覺(jué)存在,可有延髓性麻痹、腹肌麻痹。腦神經(jīng)受累者較少。一般熱退后麻痹不再發(fā)展。早期腦脊液細胞數常增多,后期可見(jiàn)蛋白-細胞分離現象。未服小兒麻痹疫苗的小兒,麻痹常留有后遺癥。從糞便、腦脊液可分離出脊髓灰質(zhì)炎病毒。恢復期血清特異性抗體滴度升高。
2.脊髓腫瘤。
3.低血鉀性周期性麻痹。
4.其他 如癔癥性癱瘓等。另外,個(gè)別病例還需與急性小腦性共濟失調(acute cerebellar ataxia)相鑒別。此病癥狀以小腦性共濟失調為主,表現為步態(tài)不穩、不能站立,指鼻試驗不穩。

 

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