小兒血管瘤血小板減少綜合征別名：小兒Kasabach-Merritt綜合征
血管瘤在體表時(shí)，于出生后即可發(fā)現，但若在內臟或體內組織時(shí)，則不易發(fā)現。血管瘤可呈肥大型、血管內皮型、毛細血管型、海綿竇型等。可隨病程進(jìn)展而不斷增大，局部呈青紫色，柔軟、囊性、可壓縮。血管瘤為單發(fā)或多發(fā)，位于四肢者最常見(jiàn)，通常多屬良性血管瘤。分布在內臟和深部組織的巨大血管瘤可發(fā)生鄰近器官和組織的壓迫癥狀，血管瘤的增長(cháng)與血小板的下降呈正比，皮膚紫癜和出血，但脾臟常不腫大。
1.一般表現 多見(jiàn)于乳幼兒，一般在生后5周內發(fā)病。血管瘤多見(jiàn)于四肢，呈多發(fā)性，其次存在于面部、頸部、軀干等，約10%者發(fā)生于內臟如肝、脾、回腸、舌、腎、胸、骨、腦脊膜外、頸內動(dòng)脈等處，并伴有相應的癥狀和體征。體表血管瘤壓之可縮小，失去壓力后又可恢復;肝脾血管瘤可導致肝脾腫大;位于小腦者多為惡性。同一患者皮下和內臟病變很少同時(shí)存在。
2.出血 主要是皮膚黏膜出血點(diǎn)、瘀斑或紫癜;也可發(fā)生鼻出血等其他部位出血。出血癥狀隨血管瘤的發(fā)展而加重。由于并發(fā)微血管病性溶血，可出現貧血及黃疸。 根據出生時(shí)或出生不久即有血管瘤的存在，并伴有血小板減少、慢性彌漫性血管內凝血的化驗改變，易于診斷;但有時(shí)血管瘤發(fā)生在內臟，如胸部、肝、脾、骨骼等而被忽視，如果血中纖維蛋白降解物(FDP)增多更有助于診斷。
本病主要與彌散性血管內凝血(DIC)相鑒別。DIC病情進(jìn)展快，多有嚴重感染、休克、重要臟器功能衰竭和微血管病性溶血等表現。
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