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小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜別名:小兒原發(fā)性血小板減少性紫癜

1.急性型 此型約占ITP的80%多見(jiàn)于2~8歲小兒,男女發(fā)病無(wú)差異。50%~80%的病兒在發(fā)病前1~3周有一前驅感染史,通常為急性病毒感染,如上呼吸道感染、風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細胞增多癥等,細菌感染如百日咳等也可誘發(fā),偶有接種麻疹活疫苗或皮內注射結核菌素后發(fā)病的。患者發(fā)病急驟,以自發(fā)性的皮膚、黏膜出血為突出表現。皮膚可見(jiàn)大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑,全身散在分布,常見(jiàn)于下肢前面及骨骼隆起部皮膚,重者偶見(jiàn)皮下血腫。黏膜出血輕者可見(jiàn)結膜、頰黏膜、軟腭黏膜的瘀點(diǎn),重者表現為鼻出血、牙齦出血、胃腸道出血,甚至血尿,青春期女孩可有月經(jīng)過(guò)多。器官內出血如視網(wǎng)膜出血、中耳出血均少見(jiàn),罕見(jiàn)的顱內出血當視為一種嚴重的并發(fā)癥,常預后不良;深部肌肉血腫或關(guān)節腔出血偶或見(jiàn)之。臨床上除非嚴重出血者一般無(wú)貧血,不足10%的病例可有輕度脾腫大。有時(shí)病毒感染可致淋巴結腫大,此時(shí)要注意排除繼發(fā)性ITP。
2.慢性型 病程超過(guò)6個(gè)月者為慢性ITP。本型約占小兒ITP總數的20%,多見(jiàn)于年長(cháng)兒,男女之比約1∶3,慢性ITP發(fā)病前多無(wú)前驅感染,起病緩慢或隱襲。皮膚、黏膜出血癥狀較輕,血小板計數多在(30~80)×109/L。皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑以四肢遠端多見(jiàn),輕者僅見(jiàn)于皮膚抓痕部位。黏膜出血可輕可重,以鼻出血、牙齦出血及月經(jīng)過(guò)多常見(jiàn),口腔黏膜次之,胃腸道出血及血尿十分少見(jiàn)。本型可呈持續性或反復發(fā)作,后者發(fā)作與緩解交替,緩解期長(cháng)數周至數年,最終約有30%病兒于發(fā)病數年后自然緩解,臨床反復發(fā)作者可有輕度脾大。 根據出血、血小板減少、骨髓象產(chǎn)血小板巨核細胞減少即可做出診斷,PAIgG測定對診斷有幫助。臨床上做出診斷前需排除繼發(fā)性血小板減少,如再生障礙性貧血、白血病、脾功能亢進(jìn)、微血管病性溶血性貧血、系統性紅斑狼瘡、藥物免疫性血小板減少性紫癜、急性病毒感染等。 1986年12月中華醫學(xué)會(huì )全國血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì )議制定的ITP診斷標準如下:
1.多次化驗檢查血小板計數減少。
2.脾臟不增大或輕度增大。
3.骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。
4.以下5點(diǎn)中應具備任何一點(diǎn): (1)潑尼松治療有效。 (2)切脾治療有效。 (3)PAIgG增多。 (4)血小板相關(guān)補體3(PAC3)增多。 (5)血小板壽命測定縮短。 5.排除繼發(fā)性血小板減少癥。

 

首先要明確一點(diǎn),ITP的診斷是排除性診斷。根據病史結合臨床表現和實(shí)驗室檢查排除以下疾病,ITP的診斷可以成立。
1.新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜 盡管本病可見(jiàn)于任何年齡,但是對于新生兒期出現的血小板減少應該注意排除母體ITP或者同種免疫性血小板減少性紫癜。
2.病毒感染相關(guān)的血小板減少性紫癜 本病可在急性病毒感染或者接種疫苗以后發(fā)生。水痘相關(guān)的ITP要特別引起注意,因為個(gè)別兒童會(huì )出現復雜的凝血紊亂,這主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗體有關(guān)。麻疹、腮腺炎和風(fēng)疹疫苗(MMR)可以誘發(fā)ITP,通常發(fā)生在接受疫苗后的6周內。因此英國醫療安全委員會(huì )推薦初次接受MMR6周內發(fā)展成為ITP的患兒再次接種該疫苗之前應該進(jìn)行血清學(xué)檢查,如果血清學(xué)結果顯示患兒尚未對這3種病毒產(chǎn)生完全的免疫,應給予再次接種。
3.慢性ITP 大于10歲的患兒出現慢性過(guò)程很常見(jiàn)。急性ITP病史多比較短暫,一般在24~48h就可以出現紫癜和瘀斑。這時(shí)的血小板計數一般在(10~20)×109/L甚至更少。如果患兒的血小板數目相對較高,且皮膚出血點(diǎn)、瘀斑等出血病史持續時(shí)間較長(cháng)者應考慮慢性ITP。
4.周期性血小板減少癥 是一種以規律性血小板數目由低到高波動(dòng)為特征的疾病。這種疾病以年輕女性多見(jiàn),男性也可以發(fā)生,被認為是一種變異的慢性ITP。平均血小板的波動(dòng)周期為30天左右。某些患者血小板波動(dòng)情況與月經(jīng)平行。造成這種周期性波動(dòng)的病因不明,有的學(xué)者認為與月經(jīng)有關(guān),最近有人發(fā)現周期性血小板減少癥患者體內存在克隆性T細胞介導這種周期性血小板減少。
5.其他 出血點(diǎn)或紫癜持續數周或數月的患兒,雖臨床征象類(lèi)似于ITP,此時(shí)也應注意是否合并某些先天疾病。這些先天性疾病與年齡有關(guān),在年幼的患兒(出生后數周或者數月)類(lèi)似的疾病有:Wiskott-Aldrich綜合征,Bernard Soulier綜合征以及其他的一些先天性或者遺傳性血小板減少疾病。在年長(cháng)兒,比較常見(jiàn)的有Fanconi貧血,2B型血管性血友病,嚴重的骨髓疾病(Down綜合征,再障等)。10歲以上的患兒發(fā)展成為慢性ITP的概率相對高,應注意和其他的自身免疫疾病諸如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等鑒別。近年來(lái)艾滋病在全球呈現擴大趨勢,因此兒童HIV感染后相關(guān)ITP也應考慮。

 

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