小兒完全性肺靜脈異位連接別名:小兒肺靜脈回流異常
病人癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻,心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭,癥狀發(fā)展快病情嚴重。肺肺腑無(wú)梗阻,房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現,但紫紺明顯,病情發(fā)展較緩。嬰兒生長(cháng)緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度紫紺,而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無(wú)特異性雜音,有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,肺動(dòng)脈瓣區有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動(dòng),杵狀指(趾)一般較輕。
診斷完全性肺靜脈異位連接的檢查項目包括:胸部X線(xiàn)攝片、心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖、核磁共振和心導管造影等,其中胸部X線(xiàn)攝片、心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項目,核磁共振和心導管造影可根據患兒情況選擇應用。完全性肺靜脈異位連接的胸部X線(xiàn)攝片表現為心臟擴大和肺充血。心電圖表現為電軸右偏,右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對完全性肺靜脈異位連接的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其它心臟畸形,建議做核磁共振檢查或心導管造影,后兩者均通過(guò)注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況,心導管造影還可以測定肺動(dòng)脈壓力和心房?jì)鹊难躏柡投龋哂幸欢ǖ膭?chuàng )傷性。
與房間隔缺損等先心相鑒別,主要依靠輔助檢查確診。
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