小兒特發(fā)性肺纖維化別名：小兒Hamman-Rich綜合征
本癥可發(fā)生于少年、兒童，最小可見于4個月嬰兒。起病多隱匿。發(fā)病于6個月以前者，病程多為急性，6個月～2歲可為急性或慢性，發(fā)生于2歲以后者多為慢性。臨床癥狀以干咳較為常見，可伴血痰，氣短，進行性呼吸困難，活動后加重及發(fā)紺為主，一般不發(fā)熱，可有體重下降，疲乏無力，食欲減退及肺心病。最后發(fā)展為呼吸衰竭及右心衰竭。大多數(shù)病人死于呼吸道感染并發(fā)的呼吸衰竭。體檢見患兒發(fā)育不良，肺叩診清，在肺底部可聞細小捻發(fā)音，稱Velcho啰音，有明顯杵狀指(趾)。實驗室檢查、心電圖、肺功能和肺X線檢查可助診斷。 診斷主要根據(jù)臨床癥狀，肺X線改變及肺功能測定。確診有賴于肺活檢，支氣管肺灌洗液檢查可見中性粒細胞，有巨噬細胞增多及膠原酶增加。 1.病史 發(fā)病年齡可早自幼嬰，遲至成人，國外報道新生兒期也可發(fā)病。呈家族性發(fā)病時女孩多見。 2.臨床表現(xiàn)癥狀 典型者表現(xiàn)為無痰干咳和隱匿性發(fā)作的呼吸困難，病初在用力、運動時發(fā)生，然后呈進行性發(fā)展，至休息時也出現(xiàn)呼吸困難;隨病情進展出現(xiàn)低氧血癥的一系列癥狀，如食欲不振、生長不良、多關節(jié)痛、乏力及特異性胸骨或胸骨下疼痛，也可并發(fā)咯血及自發(fā)性氣胸。 3.體征 典型體征為呼吸淺快，兩肺底吸氣末細濕啰音，杵狀指(趾)(早期不典型，可見甲床下毛細血管充血、擴張，甲床呈明顯紅色)，中央性青紫。病情后期可出現(xiàn)水腫、肝大、P2亢進、靜脈淤張等體征。
需與許多肺部疾患可致肺間質(zhì)炎癥或纖維化者鑒別，并與在X片上表現(xiàn)為網(wǎng)狀或結(jié)節(jié)狀陰影者相區(qū)別。首先應與粟粒性結(jié)核及浸潤性肺結(jié)核區(qū)別，其次應與DIP和淋巴細胞間質(zhì)性肺炎(LIP)、肺巨細胞包涵體病、各種慢性間質(zhì)性肺炎、嗜酸細胞性肺炎、肺含鐵血黃素沉著癥、外源性過敏性肺泡炎、肺結(jié)締組織病及結(jié)節(jié)病等相鑒別。
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