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小兒α1-抗胰蛋白酶缺乏癥

1.主要為肝損害 患兒常可在出生1周發(fā)生非外科膽汁郁積型肝炎?;純菏秤徽?,有時惡心嘔吐、嗜睡、易激惹。出現(xiàn)黃疸和肝脾腫大。尿色深黃,大便呈白陶土色。黃疸可持續(xù)2~4個月后漸消退。此類患兒初生體重多低于正常,但非早產(chǎn)。臨床所見很像急性病毒性肝炎或膽道閉鎖。此后可出現(xiàn)以下幾種情況:
(1)病情持續(xù)進(jìn)展:少數(shù)患兒病情持續(xù)進(jìn)展,在數(shù)年內(nèi)逐漸出現(xiàn)肝硬化的癥狀,在6歲前由于肝功能衰竭或并發(fā)敗血癥而死亡。
(2)緩慢進(jìn)展:多數(shù)病人臨床緩解和進(jìn)展互相交替出現(xiàn),至青春期后發(fā)展成慢性活動性肝炎或肝硬化。
(3)雜合子表現(xiàn):有些病人,多為PiMZ或PiMS型雜合子,到成人期雖有肝組織不同程度的纖維化,但不出現(xiàn)肝硬化的明顯癥狀。
2.肺部綜合征 在兒童肺氣腫很少見,但可有慢性肺部綜合征,但多發(fā)生于30~40歲的成人。PiZZ純合子發(fā)生慢性阻塞性肺氣腫的可達(dá)70%~80%。患兒出現(xiàn)呼吸困難、咳喘、彌漫性肺氣腫及桶狀胸。叩診為過清音;重者出現(xiàn)杵狀指(趾),生長發(fā)育障礙等。
3.其他 有些研究指出,在成人患有風(fēng)濕熱樣動脈炎和青少年慢性多發(fā)性動脈炎的病人PiZ等位基因的頻率增加。很多凝血異常伴有α1-AT缺乏,包括血小板功能不全,播散性血管內(nèi)凝血和嬰兒凝血系統(tǒng)障礙。可表現(xiàn)關(guān)節(jié)癥狀和出血傾向。 家族中有早期發(fā)生肝與肺部疾患的病史;血清α1-AT<2.0g/L;根據(jù)酸性淀粉凝膠電泳為PiZZ核型;肝活檢發(fā)現(xiàn)肝細(xì)胞內(nèi)糖蛋白小顆粒和肝硬化等改變。

 

應(yīng)排除巨細(xì)胞性包涵體病及肝炎、膽道閉鎖、膽總管囊腫以及各種先天性代謝病如半乳糖血癥、果糖不耐受癥、肝糖原累積癥和肝豆?fàn)詈俗冃缘取H缬泻粑腊Y狀還應(yīng)與免疫缺陷病、胰腺囊性纖維變、食管畸形及食道裂孔疝等鑒別。

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