小兒硬化性膽管炎別名：小兒纖維性膽管炎
主要表現為慢性進(jìn)行性梗阻性黃疸，伴有明顯瘙癢，右上腹慢性疼痛或不適，食欲不振、惡心嘔吐、慢性腹瀉、營(yíng)養不良，部分患兒伴有長(cháng)期低熱或高熱。體檢可觸及增大的肝臟，肝臟質(zhì)硬。晚期可發(fā)展為膽汁性肝硬化和門(mén)脈高壓。部分患兒常伴慢性潰瘍性、脾臟結腸炎、Crohns病等，并有生長(cháng)遲緩和青春期延遲等。 繼發(fā)性硬化性膽管炎：多有直接或間接的致病原因，診斷多無(wú)困難。
原發(fā)性硬化性膽管炎可按照1970年Myers等提出的標準進(jìn)行診斷：
①進(jìn)行性梗阻性黃疸;
②無(wú)膽道結石;
③無(wú)膽道手術(shù)史;
④膽管壁增厚，管腔狹窄;
⑤經(jīng)長(cháng)時(shí)間觀(guān)察可排除膽道惡性病變;
⑥無(wú)潰瘍性結腸炎或克羅恩病等并發(fā)癥。為明確病變部位，范圍以及未受侵犯膽道的外形，可進(jìn)行B型超聲、經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺造影(PTC)及十二指腸纖維內鏡造影等檢查。
與膽石癥、膽囊炎和膽囊、膽管的先天性畸形相鑒別，實(shí)驗室檢查和輔助檢查可助鑒別。原發(fā)性硬化性膽管炎需排除其他原因引起的硬化性膽管炎或膽管狹窄/阻塞;需與其他膽汁淤積性疾病鑒別，如原發(fā)性膽汁性肝硬化，特發(fā)性成人膽管減少癥，藥物性淤膽，慢性活動(dòng)性肝炎，酒精性肝病，自身免疫性肝炎等。特別是有些不典型的PSC病人，其血清ALP僅輕度升高，而ALT/AST卻明顯升高，極易誤診為AIH。
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