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小兒波-杰綜合征別名:小兒Peutz-Jeghers綜合征

皮膚黏膜上有色素斑沉著(zhù),伴有典型反復發(fā)作的痙攣性腹痛,為其主要癥狀。痙攣性腹痛多由腸套疊引起,可伴有血便,腹痛時(shí)可摸到臘腸樣腫物。腸套疊多為暫時(shí)性的,有的可以自行復位,隔數年或數月后可再次發(fā)作。病人多有低色素性貧血,發(fā)育營(yíng)養差,經(jīng)常頭暈。 依據皮膚黏膜色素沉著(zhù)斑及反復發(fā)作的痙攣樣腹痛,結合實(shí)驗室檢查及X線(xiàn)、內鏡檢查及活組織檢查可確診。息肉多發(fā)生于小腸,其次為十二指腸,也有報道發(fā)生于胃、食管和闌尾者。根據臨床癥狀和口唇、牙齦等部位出現黑斑,再行胃腸道氣鋇雙重造影可發(fā)現息肉。

發(fā)生痙攣性腹痛、腸套疊時(shí),與其他原因引起的急腹癥相鑒別。

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