多發(fā)生于出生后1個(gè)月左右，約90%以上見(jiàn)于單純母乳喂養兒，如合并腹瀉、使用廣譜抗生素、肝膽疾病和長(cháng)期禁食患兒則更易發(fā)生。
1.起病急驟 病情嚴重，多見(jiàn)于生后4～8周的母乳喂養兒。
2.顱內出血 大多首發(fā)表現為急性或亞急性顱內出血，以蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜下、硬膜外出血為多見(jiàn)，腦室、腦實(shí)質(zhì)出血少見(jiàn)，臨床上有嚴重的中樞神經(jīng)系統機能失常及顱內高壓的表現，表現為煩躁不安、高聲尖叫、頻繁嘔吐、反復抽搐，嚴重的患兒可出現昏迷，呼吸不規則，嚴重時(shí)形成腦疝。體檢發(fā)現前囟飽滿(mǎn)，顱縫增寬，Moro反射、覓食反射消失。
3.嚴重的出血傾向 可見(jiàn)皮膚紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有嘔血、便血。
4.貧血 同時(shí)可有出血性貧血。
5.實(shí)驗室檢查 凝血時(shí)間和凝血酶原時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)。
根據病史、癥狀、體征及臨床表現、實(shí)驗室檢查結果，可作出診斷。
1.病史 詳細詢(xún)問(wèn)病史，了解患兒的喂養情況及輔食添加情況。多見(jiàn)于單純母乳喂養兒，生后3個(gè)月內的嬰兒，未接受過(guò)維生素K預防。或有遷延性腹瀉、長(cháng)期使用廣譜抗生素史。
2.臨床特點(diǎn) 起病急驟，以自發(fā)性出血或穿刺部位出血不止為主要臨床特點(diǎn);實(shí)驗室檢查主要為凝血酶原時(shí)間延長(cháng)，血小板、出血時(shí)間正常;予維生素K治療效果良好，數小時(shí)或24h后出血傾向明顯好轉。
遲發(fā)性新生兒出血癥，大多首發(fā)表現為顱內出血，突然起病，無(wú)明顯感染中毒癥狀，貧血發(fā)展迅速而嚴重。

與先天性凝血因子缺乏性疾病及顱內感染性疾病相鑒別。遲發(fā)性新生兒出血癥，大多首發(fā)表現為顱內出血，突然起病，但無(wú)明顯感染中毒癥狀，貧血發(fā)展迅速而嚴重，加之給予維生素K后，病情好轉，故可與顱內感染相鑒別。