嬰兒至老年均可患本病征，男女發(fā)病率大致相等。
急性BCS突然發(fā)生腹痛，腹部迅速膨脹，體格檢查可發(fā)現(xiàn)黃疸，肝大伴壓痛，大量腹水，但肝頸靜脈回流征陰性，血壓低，小便少，血磺溴酞鈉(BSP)潴留，轉氨酶上升。手術時見肝大，呈紫藍色。病人大部死于循環(huán)失常、肝功能衰竭或胃腸出血。慢性BCS時，癥狀發(fā)生較慢，可有黃疸，脾腫大，蜘蛛痣。
本病征肝功能損害程度相對較輕，結合實驗室檢查和輔助檢查結果診斷。

本病征須與心源性肝淤血、肝硬化和肝小靜脈閉塞病相鑒別。