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小兒細胞外膽固醇沉著綜合征別名:小兒Bury綜合征

本病征在小兒及各種年齡均可罹患。臨床上可分兩型:
1.Ⅰ型 表現(xiàn)為錢幣狀斑塊和結節(jié),呈具有棕色中央區(qū)的紫紅色。常發(fā)生于手足背,皮損亦可波及肢體、胸背、耳、舌等部位。
2.Ⅱ型 表現(xiàn)為淡紫色斑,其間有散在黃色小結節(jié)和丘疹。有的呈斑駁的色素沉著,表皮剝脫,形成奇特的外觀。有時類似多形紅斑。
兩型皆有肝脾腫大,病程緩慢,可能引起功能障礙,但多輕微,幾年后可能自然緩解。
本病征根據上述臨床特點,結合實驗室檢查以及皮損活檢所見,可以確診。

 

與其他相似表現(xiàn)皮疹相鑒別,實驗室病理檢查可助確診。

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