小兒肝腫瘤別名：小兒肝臟腫瘤
小兒多以不規則局限性肝腫大為最初癥狀，腫塊位于右腹或右上腹部。病史中常記述腫瘤生長(cháng)迅速，有的可達臍下或超越中線(xiàn)，表面光滑，邊緣清楚，硬度中等，略能左右移動(dòng)，無(wú)壓痛。早期除有輕度貧血外，一般情況多良好。晚期則出現黃疸、腹水、發(fā)熱、貧血、體重下降，腹壁可見(jiàn)靜脈怒張，并可因腹內巨大腫塊造成呼吸困難。約20%肝母細胞瘤病例有骨質(zhì)疏松，嚴重者可導致多發(fā)骨折。
很多病人就診時(shí)有貧血和血小板增多，尤多見(jiàn)于肝母細胞瘤患兒。肝母細胞瘤患兒的肝功能常正常，但肝細胞癌病例因并發(fā)于肝炎或肝硬化，血清膽紅素、堿性磷酸酶和轉氨酶可能增高。60%～90%肝細胞癌病例和90%以上肝母細胞瘤病例的甲胎蛋白增高。肝母細胞瘤病兒尿內胱硫醚(cystathionine)排泄增多。
其他原發(fā)性肝腫瘤常見(jiàn)的有海綿狀血管瘤及血管內皮細胞瘤兩種，前者因腫瘤生長(cháng)可壓迫肝組織，使肝細胞變性，有時(shí)腫瘤內有動(dòng)靜脈短路，可致小兒心力衰竭或因腫瘤破裂出血死亡。小的血管瘤生長(cháng)慢，可無(wú)臨床癥狀。
血管內皮細胞瘤屬于惡性，肝內有血竇形成。臨床上可有疼痛、高熱及黃疸。病程緩慢，但預后不佳。
肝錯構瘤、畸胎瘤及單發(fā)或多發(fā)肝囊腫等均極少見(jiàn)。
根據上述臨床表現和實(shí)驗室、輔助檢查結果可以論斷。臨床診斷要點(diǎn)：
1.既往肝炎史。
2.肝區疼痛和其他臨床癥狀。
3.AFP>400μg/L持續4周以上，或者AFP>200μg/L持續8周以上。
4.B超、CT發(fā)現肝臟有占位性病變，可除外轉移或良性腫瘤。
首要區別肝大的原因，是否為代謝性疾病、良性肝腫瘤，如肝海綿狀血管瘤以及肝的轉移瘤如神經(jīng)母細胞瘤。經(jīng)甲胎蛋白測定、超聲波探測和CT或核磁可協(xié)助診斷。
用靜脈腎盂造影檢查，可與腹膜后腫瘤如腎母細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、畸胎瘤相鑒別。
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